單項(xiàng)選擇題男嬰，2+個月，發(fā)熱、咳嗽15天，院外頭孢菌素治療1周無效，其兩舅舅幼年夭折，體檢：面色蒼白，雙肺大量中細(xì)濕啰音。首先要考慮的臨床診斷是（）
A.肺炎+X連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病
B.肺炎+先天性心臟病
C.肺炎+AIDS
D.肺炎+慢性肉芽腫病
E.肺炎+嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷
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1.單項(xiàng)選擇題男嬰，2+個月，發(fā)熱、咳嗽15天，院外頭孢菌素治療1周無效，其兩舅舅幼年夭折，體檢：面色蒼白，雙肺大量中細(xì)濕啰音。以下哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果可明確臨床診斷（）
A.外周血白細(xì)胞總數(shù)明顯降低
B.血清各種免疫球蛋白水平明顯降低
C.外周血T細(xì)胞水平明顯降低
D.血清IgG明顯降低，IgM正常
E.外周血血小板降低、體積減小
2.單項(xiàng)選擇題男孩3歲，因反復(fù)全身多部位感染3年，間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊，肛周紅腫，在外胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核"，抗結(jié)核治療18個月，此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱，咳嗽，咳痰，口腔潰瘍，多次B超：肝脾大，有低密度陰影。外周血白細(xì)胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。確診該病的基因突變位點(diǎn)是（）
A.Btk
B.CD40L
C.CYBB
D.NCFI
E.WASP
3.單項(xiàng)選擇題男孩3歲，因反復(fù)全身多部位感染3年，間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊，肛周紅腫，在外胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核"，抗結(jié)核治療18個月，此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱，咳嗽，咳痰，口腔潰瘍，多次B超：肝脾大，有低密度陰影。外周血白細(xì)胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。最有效的根治方法是（）
A.白細(xì)胞介素-2
B.粒細(xì)胞-集落刺激因子
C.輸注新鮮中性粒細(xì)胞
D.骨髓移植
E.靜脈注射丙種球蛋白
4.單項(xiàng)選擇題男孩3歲，因反復(fù)全身多部位感染3年，間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊，肛周紅腫，在外胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核"，抗結(jié)核治療18個月，此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱，咳嗽，咳痰，口腔潰瘍，多次B超：肝脾大，有低密度陰影。外周血白細(xì)胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。最可能的診斷是（）
A.粘附分子缺陷病Ⅰ型
B.粘附分子缺陷?、蛐?br />
C.X-連鎖慢性肉芽腫病
D.非X-連鎖慢性肉芽腫病
E.聯(lián)合免疫缺陷病
5.單項(xiàng)選擇題男孩3歲，因反復(fù)全身多部位感染3年，間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊，肛周紅腫，在外胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核"，抗結(jié)核治療18個月，此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱，咳嗽，咳痰，口腔潰瘍，多次B超：肝脾大，有低密度陰影。外周血白細(xì)胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。引起該病最常見的致病菌為（）
A.金黃色葡萄球菌
B.腦膜炎球菌
C.分枝桿菌
D.肺炎鏈球菌
E.不動桿菌
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淋巴細(xì)胞和粒細(xì)胞都缺如（）
題型：單項(xiàng)選擇題
X連鎖淋巴增生綜合征（）
題型：單項(xiàng)選擇題
該患兒最可能的臨床診斷是（）
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X連鎖先天性無丙種球蛋白血癥（）
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兒童時(shí)期常見的繼發(fā)性免疫缺陷病的原發(fā)性疾病包括（）
題型：多項(xiàng)選擇題
生后16h女嬰，反復(fù)驚厥已4h，抽搐時(shí)手腕內(nèi)屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般狀況可。血鈣1．5mmol／L（6mg／dl）。心電圖：QT時(shí)間>0．19s。X線胸片：胸腺影缺如。（）
題型：單項(xiàng)選擇題
慢性良性中性粒細(xì)胞減少癥的臨床表現(xiàn)為（）
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