單項(xiàng)選擇題

十二歲女孩身高118cm,小學(xué)4年級(jí),學(xué)習(xí)成績(jī)欠佳,出生時(shí)手足背腫。體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)乳房未發(fā)育,乳頭間距寬,外生殖器呈嬰兒型,未有過月經(jīng),無其他第二性征。初步診斷為先天性卵巢發(fā)育不全綜合征。

如確診為先天性卵巢發(fā)育不全綜合征應(yīng)如何治療()

A.無需治療
B.補(bǔ)充雌激素
C.應(yīng)用重組人生長激素+雌激素
D.補(bǔ)充甲狀腺素+雌激素
E.單純應(yīng)用人生長激素


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5.單項(xiàng)選擇題

男孩,3歲。生后5個(gè)月見體格發(fā)育落后,表情呆滯,伴有點(diǎn)頭、彎腰樣發(fā)作,每日約10余次。2歲開始出現(xiàn)嘔吐,喂養(yǎng)困難?,F(xiàn)體檢見小兒智力明顯落后,毛發(fā)棕黃色,膚色淺,尿無明顯霉臭味,尿三氯化鐵試驗(yàn)出現(xiàn)綠色。腦電圖示高峰節(jié)律紊亂。

該患兒系經(jīng)典型苯丙酮尿癥,應(yīng)盡早開始飲食治療。下列哪項(xiàng)不妥()

A.給予低苯丙氨酸飲食,以預(yù)防腦損害及智能低下發(fā)生
B.嚴(yán)格的飲食控制,主要使用于血漿苯丙氨酸水平持續(xù)高于1.22mmol/L者
C.最好采用低苯丙氨酸配方,達(dá)到既限制苯丙氨酸攝入有保證正常生長發(fā)育之需
D.6個(gè)月以后輔食的增加與正常兒相仿,要選擇苯丙氨酸低的食品
E.適當(dāng)控制苯丙氨酸的攝入,持續(xù)至成人