配伍題男嬰,生后12小時(shí)開(kāi)始反復(fù)驚厥,抽搐時(shí)手腕內(nèi)屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般狀況可。血鈣1.5mmol/L(6mg/dl)。心電圖:QT時(shí)間>0.19s。X線胸片:胸腺影缺如()|男孩,5歲。自幼反復(fù)患呼吸道及胃腸道細(xì)菌性感染,近年來(lái)常有哮喘發(fā)作。體檢:咽充血,心臟正常,兩肺可聞明顯哮鳴音,肝、脾未及,神經(jīng)系統(tǒng)正常,測(cè)IgG8g/L(80Omg/dl),IgA40mg/L(4mg/dl),IgM12OOmg/L(12Omg/dl),IgE0.2mg/L(O.O2mg/dl)()|男嬰,7個(gè)月。出生時(shí)接種卡介苗后引起全身反應(yīng)。近3-4個(gè)月來(lái),感染不斷,常患鵝口瘡、上呼吸道感染及腹瀉腸炎。各項(xiàng)免疫球蛋白測(cè)定均低,OT試驗(yàn)多次陰性,E花環(huán)試驗(yàn)低于正常。X線胸片:胸腺影缺如()|女孩,9歲。自幼反復(fù)發(fā)作鼻竇炎、中耳炎,2歲后步態(tài)異常,語(yǔ)音不清,智力較差。體檢見(jiàn)兩側(cè)耳郭及頸部有毛細(xì)血管擴(kuò)張。PPD試驗(yàn)陰性,E花環(huán)形成率低,免疫球蛋白測(cè)定均低于正常()|男孩,11歲。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥樣瀉,2年前己證實(shí)有支氣管擴(kuò)張。扁桃體大小正常。血清免疫球蛋白400Omg/L(40Omg/dl),以IgG降低最明顯。PPD試驗(yàn)陰性,PHA反應(yīng)低下,E花環(huán)形成減少()
A.重癥SCID
B.細(xì)胞免疫缺陷病
C.選擇性IgA缺陷
D.共濟(jì)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥
E.常見(jiàn)變異型免疫缺陷病(CVID)
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首選的檢查為()
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經(jīng)檢查,因子Ⅸ活性正常,則排除了()
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病人體內(nèi)游離肝素時(shí)間為TT25s,甲苯胺藍(lán)中和后TT24s,其出血原因可排除()
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實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果為Plt55×109/L,PT24s(正常對(duì)照13s),APTT87s(正常對(duì)照35s),DD陽(yáng)性。病人出血的最初原因是()
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應(yīng)首先懷疑()
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實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果為:PT25s(正常對(duì)照13e),APTT60s(正常對(duì)照44s),TTs(正常對(duì)照16s),可被甲苯胺藍(lán)糾正。Fg2.58/L。出血的原因?yàn)椋ǎ?/p>
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最可靠的診斷措施是()
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取該病人的血漿進(jìn)行Lupo和Lucor實(shí)驗(yàn),Lupo為60s;Lucor為50s。該結(jié)果可證實(shí)病人出血的原因?yàn)椋ǎ?/p>
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