填空題血清β微球蛋白升高提示________，尿β2微球蛋白升高提示________。

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1.單項選擇題最能準確反映腎小球濾過率的指標是（）

A．內(nèi)生肌酐清除率
B．血肌酐
C．血尿素氮
D．血尿素清除率
E．菊粉清除率

2.配伍題男嬰，生后12小時開始反復驚厥，抽搐時手腕內(nèi)屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般狀況可。血鈣1.5mmol/L(6mg/dl)。心電圖：QT時間>0.19s。X線胸片：胸腺影缺如()
男孩，5歲。自幼反復患呼吸道及胃腸道細菌性感染，近年來常有哮喘發(fā)作。體檢：咽充血，心臟正常，兩肺可聞明顯哮鳴音，肝、脾未及，神經(jīng)系統(tǒng)正常，測IgG8g/L(80Omg/dl)，IgA40mg/L(4mg/dl)，IgM12OOmg/L(12Omg/dl)，IgE0.2mg/L(O.O2mg/dl)()
男嬰，7個月。出生時接種卡介苗后引起全身反應(yīng)。近3-4個月來，感染不斷，?；践Z口瘡、上呼吸道感染及腹瀉腸炎。各項免疫球蛋白測定均低，OT試驗多次陰性，E花環(huán)試驗低于正常。X線胸片：胸腺影缺如()
女孩，9歲。自幼反復發(fā)作鼻竇炎、中耳炎，2歲后步態(tài)異常，語音不清，智力較差。體檢見兩側(cè)耳郭及頸部有毛細血管擴張。PPD試驗陰性，E花環(huán)形成率低，免疫球蛋白測定均低于正常()
男孩，11歲。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥樣瀉，2年前己證實有支氣管擴張。扁桃體大小正常。血清免疫球蛋白400Omg/L(40Omg/dl)，以IgG降低最明顯。PPD試驗陰性，PHA反應(yīng)低下，E花環(huán)形成減少()

A．重癥SCID
B．細胞免疫缺陷病
C．選擇性IgA缺陷
D．共濟失調(diào)性毛細血管擴張癥
E．常見變異型免疫缺陷病(CVID)

4.名詞解釋Gilbert綜合征