單項選擇題患者男，16歲，因皮膚、鞏膜黃染、牙齦出血3d，言語遲緩1d來診。近3個月患者父母發(fā)現(xiàn)其易怒，學(xué)習(xí)效率明顯下降。實驗室檢查：血紅蛋白86g/L，總膽紅素22.3mg/dl，直接膽紅素8.4mg/dl，血清天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶890U/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶984U/L，堿性磷酸酶104U/L，凝血酶原時間16.4s。最適宜的治療是（）。

A.立即收入院，預(yù)約顱腦CT檢查
B.立即收入重癥監(jiān)護(hù)病房，并進(jìn)行肝移植術(shù)前評估
C.開始應(yīng)用青霉胺治療
D.補(bǔ)液治療并檢查血清乙醇水平
E.檢查肝炎病毒學(xué)指標(biāo)，并可于家中口服保肝藥物治療


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1.單項選擇題Wilson病特征性的臨床表現(xiàn)是（）。

A.肝掌
B.肌強(qiáng)直
C.角膜Kayser-Fleischer環(huán)
D.甲床藍(lán)色弧影
E.氨基酸尿

2.單項選擇題可用于監(jiān)測Wilson病治療效果的檢查是（）。

A.血清總銅濃度
B.肝組織銅含量
C.血清銅藍(lán)蛋白含量
D.24h尿銅排泄量
E.血清氨基轉(zhuǎn)移酶活性

3.單項選擇題代謝異常原因性肝腫大，不包括（）。

A.血色病
B.肝淀粉樣變性
C.結(jié)節(jié)病
D.肝豆?fàn)詈俗冃?br /> E.脂肪肝

4.單項選擇題有關(guān)Wilson病，以下描述正確的是（）。

A.是一種銅代謝障礙的常染色體顯性遺傳性疾病
B.出現(xiàn)精神癥狀是該病診斷的必要條件
C.血漿銅藍(lán)蛋白水平降低是該病的特異性表現(xiàn)
D.角膜Kayser-Fleischer環(huán)陰性者即可排除Wilson病
E.該病一旦確診，需要終身維持治療

5.單項選擇題關(guān)于熊去氧膽酸治療原發(fā)性膽汁性肝硬化的描述，正確的是（）。

A.晚期患者應(yīng)用熊去氧膽酸更安全，療效也更顯著
B.應(yīng)小劑量（3~5mg·kg-1·d-1）間斷用藥
C.可能加重患者的骨質(zhì)疏松
D.對于降低血清堿性磷酸酶無明顯效果
E.可改善肝臟生化指標(biāo)，早期患者長期治療可以延緩疾病的進(jìn)展