A.肌強直及震顫者可用安坦和/或金鋼烷胺,癥狀明顯者可用復方多巴制劑
B.精神癥狀明顯者應予抗精神病藥物
C.抑郁癥狀明顯者可用抗抑郁藥
D.如有智能減退可用促智藥
E.肝功損害明顯時加用保肝藥,肝功正常者無須護肝治療
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A.可絡合血液及組織中的過量游離銅從尿中排出
B.在肝內(nèi)能與銅形成無毒的復合物而消除銅在游離狀態(tài)下的毒性
C.能誘導肝細胞合成具有去銅毒作用的金屬銅硫蛋白
D.部分患者需終生服藥,但動態(tài)觀測血清銅代謝指標及K-F環(huán)無法監(jiān)測療效
E.患者首次使用應作青霉素皮試,陰性才能使用
A.以錐體外系癥狀為主要表現(xiàn)者,早期可無肝功能異常
B.無論有無臨床癥狀,約96%患者有骨關節(jié)X線異常
C.顱腦CT可見腦萎縮、基底節(jié)低密度灶,特別是雙側(cè)丘腦區(qū)低密度灶最具特征性
D.離體皮膚成纖維細胞培養(yǎng),患者胞質(zhì)內(nèi)銅/蛋白比值高于雜合子及對照組
E.基因診斷在癥狀前診斷和雜合子檢出方面顯示有明顯優(yōu)越性
A.血清CP值降低
B.銅氧化酶活性減低
C.24h尿銅含量降低
D.血清銅降低
E.肝銅含量增加
A.是由于棕黃色的細小銅顆粒沉積于角膜后彈力層引起
B.可見于95%~98%的肝豆狀核變性患者
C.大多數(shù)見于雙眼,個別見于單眼
D.位于角膜邊緣與鞏膜交界處,在角膜的內(nèi)表現(xiàn)上,呈綠褐色或金褐色,寬約1.3mm
E.多出現(xiàn)于疾病晚期癥狀明顯時,因此對診斷的意義不大
A.起病多緩慢,少數(shù)可因外傷、感染或其他原因而呈急性起病
B.多于青少年期起病,少數(shù)可于成年期起病,發(fā)病年齡在4~50歲
C.以肝臟癥狀起病者平均年齡11歲,以神經(jīng)癥狀起病者平均年齡19歲
D.即使未經(jīng)治療相當患者始終可不出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害癥狀
E.少數(shù)患者以急性溶血性貧血、皮下出血、鼻出血、關節(jié)病變、腎損害和精神障礙為首發(fā)癥狀