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單項選擇題患者男，45歲，“漸進性四肢無力8個月”來診。8個月前出現(xiàn)右手無力，逐漸出現(xiàn)右上肢肌肉萎縮，并發(fā)展至左上肢，近6個月來出現(xiàn)雙下肢無力。偶有飲水嗆咳，自覺軀體肌肉抽動，無肢體麻木和疼痛。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識清楚，語言流利，雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中，舌肌未見明顯的萎縮和纖顫，雙側(cè)咽反射靈敏、對稱，雙側(cè)掌頜反射（＋）；痙攣步態(tài)，雙上肢肌力Ⅲ級，肌張力減退，腱反射減弱，雙下肢肌力Ⅳ級，肌張力增高，腱反射亢進，雙側(cè)霍夫曼征（－），雙側(cè)巴賓斯基征（＋），全身深、淺感覺正常。尿、糞常規(guī)：正常。肌電圖：右側(cè)胸鎖乳突肌、右小指展肌、右側(cè)伸指總肌、胸段棘旁肌、左側(cè)脛前肌、右側(cè)脛前肌等均呈神經(jīng)源性損害，感覺神經(jīng)傳導(dǎo)正常。最可能的診斷是（）

A.進行性肌萎縮
B.多灶運動神經(jīng)病
C.原發(fā)性側(cè)索硬化
D.肌萎縮側(cè)索硬化
E.頸椎病

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1.單項選擇題患者男，31歲，因“雙側(cè)肢體對稱性癱瘓8d”來診。無肢體麻木。發(fā)病前2周曾有腹瀉史。查體：雙上肢肌力Ⅳ級，雙下肢肌力Ⅴ級，四肢肌張力減低，雙側(cè)腱反射（++）、對稱，全身深、淺感覺正常。實驗室檢查：尿、糞常規(guī)正常；血GM1-IgG（＋）。神經(jīng)傳導(dǎo)測定：上下肢周圍神經(jīng)損害，雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)、脛后神經(jīng)復(fù)合肌肉動作電位明顯下降，運動傳導(dǎo)速度正常，雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓腸神經(jīng)、腓總神經(jīng)感覺傳導(dǎo)測定正常；雙側(cè)尺神經(jīng)F波出現(xiàn)率下降；肌電圖正常。最可能的診斷是（）

A.吉蘭-巴雷綜合征（GBS）
B.多灶運動神經(jīng)病
C.運動神經(jīng)元病
D.血管炎性神經(jīng)病
E.多發(fā)性肌炎

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2.單項選擇題患者男，31歲，因“雙側(cè)肢體對稱性癱瘓8d”來診。無肢體麻木。發(fā)病前2周曾有腹瀉史。查體：雙上肢肌力Ⅳ級，雙下肢肌力Ⅴ級，四肢肌張力減低，雙側(cè)腱反射（++）、對稱，全身深、淺感覺正常。實驗室檢查：尿、糞常規(guī)正常；血GM1-IgG（＋）。神經(jīng)傳導(dǎo)測定：上下肢周圍神經(jīng)損害，雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)、脛后神經(jīng)復(fù)合肌肉動作電位明顯下降，運動傳導(dǎo)速度正常，雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓腸神經(jīng)、腓總神經(jīng)感覺傳導(dǎo)測定正常；雙側(cè)尺神經(jīng)F波出現(xiàn)率下降；肌電圖正常。明確診斷為GBS，其首選的治療方案是（）

A.各種維生素
B.靜脈注射免疫球蛋白
C.其他免疫抑制藥
D.大劑量激素沖擊治療
E.血漿交換

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3.單項選擇題患者男，31歲，因“雙側(cè)肢體對稱性癱瘓8d”來診。無肢體麻木。發(fā)病前2周曾有腹瀉史。查體：雙上肢肌力Ⅳ級，雙下肢肌力Ⅴ級，四肢肌張力減低，雙側(cè)腱反射（++）、對稱，全身深、淺感覺正常。實驗室檢查：尿、糞常規(guī)正常；血GM1-IgG（＋）。神經(jīng)傳導(dǎo)測定：上下肢周圍神經(jīng)損害，雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)、脛后神經(jīng)復(fù)合肌肉動作電位明顯下降，運動傳導(dǎo)速度正常，雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓腸神經(jīng)、腓總神經(jīng)感覺傳導(dǎo)測定正常；雙側(cè)尺神經(jīng)F波出現(xiàn)率下降；肌電圖正常。下一步應(yīng)檢查（）

A.血清鉀測定
B.空腹血糖
C.腦電圖
D.復(fù)查肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度，腦脊液檢測
E.顱腦MRI

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4.單項選擇題患者男，21歲，因“左手肌肉萎縮2年”來診。2年前無意發(fā)現(xiàn)左手肌肉萎縮，緩慢進展，自覺前臂肌肉抽搐，無明顯無力，不影響書寫和提物等。既往體健，否認(rèn)脊髓灰質(zhì)炎病史，家族史無特殊。神經(jīng)系統(tǒng)查體：雙前臂肌肉和雙手的大、小魚際肌及骨間肌均勻萎縮，左手明顯，肌力正常；四肢腱反射對稱引出，雙側(cè)深、淺感覺對稱、正常，雙側(cè)病理反射未引出。神經(jīng)電生理檢測：上下肢神經(jīng)傳導(dǎo)測定正常；肌電圖示雙上肢神經(jīng)源性損害（C7、C8水平）。最可能的診斷是（）

A.多灶運動神經(jīng)病肌肉病變
B.肌萎縮側(cè)索硬化
C.平山病
D.脊肌萎縮癥
E.頸椎病

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5.單項選擇題患者男，21歲，因“左手肌肉萎縮2年”來診。2年前無意發(fā)現(xiàn)左手肌肉萎縮，緩慢進展，自覺前臂肌肉抽搐，無明顯無力，不影響書寫和提物等。既往體健，否認(rèn)脊髓灰質(zhì)炎病史，家族史無特殊。神經(jīng)系統(tǒng)查體：雙前臂肌肉和雙手的大、小魚際肌及骨間肌均勻萎縮，左手明顯，肌力正常；四肢腱反射對稱引出，雙側(cè)深、淺感覺對稱、正常，雙側(cè)病理反射未引出。神經(jīng)電生理檢測：上下肢神經(jīng)傳導(dǎo)測定正常；肌電圖示雙上肢神經(jīng)源性損害（C7、C8水平）。對明確診斷最有意義的檢查是（）

A.空腹血糖
B.血清肌酸激酶
C.神經(jīng)節(jié)苷脂抗體檢測
D.腦脊液檢測
E.頸部過度屈曲位MRI

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