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多項(xiàng)選擇題患兒女，7個(gè)月，因上腹部膨大3個(gè)月，并間有不規(guī)則發(fā)熱入院。體查：T39.3℃，淺表淋巴結(jié)不腫大，咽部充血，扁桃體不腫大，雙肺呼吸音粗糙，心臟無(wú)異常，腹部膨隆，無(wú)肌緊張，肝肋下6cm，邊鈍，質(zhì)中等；脾肋下約5cm，質(zhì)中等，兩者均超過(guò)臍水平線，表面光滑。外周血象檢查：Hb80g/L，WBC10.8×10⁹/L，N0.64、L0.36，ALT45U/L，AST26U/L，ALP14U/L，總蛋白57g/L，白蛋白32g/L，球蛋白25g/L。BUN7.0mmol/L，空腹血糖5.3mmol/L，蛋白質(zhì)電泳：白蛋白63.3%，α1-球蛋白5.2%，α2-球蛋白6.3%，β-球蛋白10%，γ-球蛋白15.2%。若該患者為尼曼-匹克病，具有診斷價(jià)值的指標(biāo)是（）

A.泡沫樣組織細(xì)胞
B.充滿脂質(zhì)的泡沫細(xì)胞
C.神經(jīng)鞘磷脂酶的活性降低
D.β-葡萄糖苷脂酶活力＜20%
E.肌張力低下
F.血小板計(jì)數(shù)減少

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1.多項(xiàng)選擇題患兒女，7個(gè)月，因上腹部膨大3個(gè)月，并間有不規(guī)則發(fā)熱入院。體查：T39.3℃，淺表淋巴結(jié)不腫大，咽部充血，扁桃體不腫大，雙肺呼吸音粗糙，心臟無(wú)異常，腹部膨隆，無(wú)肌緊張，肝肋下6cm，邊鈍，質(zhì)中等；脾肋下約5cm，質(zhì)中等，兩者均超過(guò)臍水平線，表面光滑。外周血象檢查：Hb80g/L，WBC10.8×10⁹/L，N0.64、L0.36，ALT45U/L，AST26U/L，ALP14U/L，總蛋白57g/L，白蛋白32g/L，球蛋白25g/L。BUN7.0mmol/L，空腹血糖5.3mmol/L，蛋白質(zhì)電泳：白蛋白63.3%，α1-球蛋白5.2%，α2-球蛋白6.3%，β-球蛋白10%，γ-球蛋白15.2%。應(yīng)考慮診斷的疾病包括（）

A.脾功能亢進(jìn)
B.慢性粒細(xì)胞白血病
C.尼曼-匹克病
D.多發(fā)性骨髓瘤
E.先天性營(yíng)養(yǎng)不良
F.急性上呼吸道感染

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2.多項(xiàng)選擇題患兒女，7個(gè)月，因上腹部膨大3個(gè)月，并間有不規(guī)則發(fā)熱入院。體查：T39.3℃，淺表淋巴結(jié)不腫大，咽部充血，扁桃體不腫大，雙肺呼吸音粗糙，心臟無(wú)異常，腹部膨隆，無(wú)肌緊張，肝肋下6cm，邊鈍，質(zhì)中等；脾肋下約5cm，質(zhì)中等，兩者均超過(guò)臍水平線，表面光滑。外周血象檢查：Hb80g/L，WBC10.8×10⁹/L，N0.64、L0.36，ALT45U/L，AST26U/L，ALP14U/L，總蛋白57g/L，白蛋白32g/L，球蛋白25g/L。BUN7.0mmol/L，空腹血糖5.3mmol/L，蛋白質(zhì)電泳：白蛋白63.3%，α1-球蛋白5.2%，α2-球蛋白6.3%，β-球蛋白10%，γ-球蛋白15.2%。對(duì)尼曼-匹克細(xì)胞，敘述正確的是（）

A.細(xì)胞體積大，直徑為20～100μm
B.有一個(gè)居中位胞核
C.PAS染色空泡中心常呈陰性，泡壁陽(yáng)性
D.酸性磷脂酶強(qiáng)陽(yáng)性
E.電鏡下小泡周圍有部分膜層結(jié)構(gòu)環(huán)繞
F.電鏡檢查胞質(zhì)中可見(jiàn)包涵體

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3.多項(xiàng)選擇題患兒女，7個(gè)月，因上腹部膨大3個(gè)月，并間有不規(guī)則發(fā)熱入院。體查：T39.3℃，淺表淋巴結(jié)不腫大，咽部充血，扁桃體不腫大，雙肺呼吸音粗糙，心臟無(wú)異常，腹部膨隆，無(wú)肌緊張，肝肋下6cm，邊鈍，質(zhì)中等；脾肋下約5cm，質(zhì)中等，兩者均超過(guò)臍水平線，表面光滑。外周血象檢查：Hb80g/L，WBC10.8×10⁹/L，N0.64、L0.36，ALT45U/L，AST26U/L，ALP14U/L，總蛋白57g/L，白蛋白32g/L，球蛋白25g/L。BUN7.0mmol/L，空腹血糖5.3mmol/L，蛋白質(zhì)電泳：白蛋白63.3%，α1-球蛋白5.2%，α2-球蛋白6.3%，β-球蛋白10%，γ-球蛋白15.2%。為進(jìn)一步明確診斷，該患者還應(yīng)做的檢查包括（）

A.外周血細(xì)胞顯微鏡分類
B.骨髓細(xì)胞學(xué)檢查
C.神經(jīng)鞘磷脂酶活性檢測(cè)
D.肌張力檢測(cè)
E.腹部超聲波檢查
F.外周血染色體檢查

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4.多項(xiàng)選擇題患者女，57歲?；继悄虿?0年，高熱1周前來(lái)就診。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb106g/L，PLT412×10⁹/L，WBC38×10⁹/L，中性中幼粒細(xì)胞0.10，中性晚幼粒細(xì)胞0.15，中性桿狀核粒細(xì)胞0.15，中性分葉核粒細(xì)胞0.34，嗜酸粒細(xì)胞0.01，嗜堿粒細(xì)胞0.01，淋巴細(xì)胞0.20，單核細(xì)胞0.04，成熟中性粒細(xì)胞可見(jiàn)中毒顆粒和空泡。該患者若是類白血病反應(yīng)，其與慢性粒細(xì)胞白血病的鑒別要點(diǎn)是（）

A.有原發(fā)疾病
B.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色積分顯著增高
C.嗜酸及嗜堿性粒細(xì)胞增多
D.無(wú)Auer小體
E.無(wú)Ph染色體
F.骨髓鐵染色正常

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5.多項(xiàng)選擇題患者女，57歲?；继悄虿?0年，高熱1周前來(lái)就診。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb106g/L，PLT412×10⁹/L，WBC38×10⁹/L，中性中幼粒細(xì)胞0.10，中性晚幼粒細(xì)胞0.15，中性桿狀核粒細(xì)胞0.15，中性分葉核粒細(xì)胞0.34，嗜酸粒細(xì)胞0.01，嗜堿粒細(xì)胞0.01，淋巴細(xì)胞0.20，單核細(xì)胞0.04，成熟中性粒細(xì)胞可見(jiàn)中毒顆粒和空泡。診斷考慮的疾病有（）

A.惡性腫瘤
B.類白血病反應(yīng)
C.脾功能亢進(jìn)
D.慢性粒細(xì)胞白血病
E.骨髓纖維化
F.淋巴瘤

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