多項選擇題患者女，43歲，因“垂體瘤術(shù)后6年，雙腎上腺全切術(shù)后4年，皮膚、黏膜變黑2年”來診?；颊哂?年前出現(xiàn)頭痛、視物模糊、閉經(jīng)等癥狀，查血ACTH升高，顱腦CT示垂體瘤，行垂體瘤切除術(shù)。術(shù)后3個月后再次出現(xiàn)上述癥狀，伴血皮質(zhì)醇（Cor）升高，腎上腺CT示雙腎上腺增生，行“雙腎上腺次全切術(shù)”。4年前再次復發(fā)行“雙腎上腺全切”。之后囑應(yīng)用糖皮質(zhì)激素替代治療，但未能堅持服藥。2年前出現(xiàn)皮膚、黏膜逐漸變黑，乳頭、齒齦、甲床、瘢痕等處明顯，伴反復發(fā)作的惡心、食欲減退、體重減輕、頭痛等癥狀。查體：T35℃，P76次/min，BP100/70mmHg；齒齦、甲床、乳頭及腹部手術(shù)瘢痕部位可見色素沉著。第2天病情明顯好轉(zhuǎn)，下一步處理包括（）
A.高碳水化合物、高蛋白質(zhì)飲食
B.堅持終身皮質(zhì)激素替代治療
C.如有大汗、腹瀉等情況應(yīng)酌情增加食鹽攝入量
D.應(yīng)激時應(yīng)增加皮質(zhì)激素劑量
E.需做外科手術(shù)時應(yīng)檢查評估腎上腺皮質(zhì)功能
F.病情好轉(zhuǎn)后，逐漸減少用藥量，直至停藥
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1.單項選擇題患者女，43歲，因“垂體瘤術(shù)后6年，雙腎上腺全切術(shù)后4年，皮膚、黏膜變黑2年”來診?；颊哂?年前出現(xiàn)頭痛、視物模糊、閉經(jīng)等癥狀，查血ACTH升高，顱腦CT示垂體瘤，行垂體瘤切除術(shù)。術(shù)后3個月后再次出現(xiàn)上述癥狀，伴血皮質(zhì)醇（Cor）升高，腎上腺CT示雙腎上腺增生，行“雙腎上腺次全切術(shù)”。4年前再次復發(fā)行“雙腎上腺全切”。之后囑應(yīng)用糖皮質(zhì)激素替代治療，但未能堅持服藥。2年前出現(xiàn)皮膚、黏膜逐漸變黑，乳頭、齒齦、甲床、瘢痕等處明顯，伴反復發(fā)作的惡心、食欲減退、體重減輕、頭痛等癥狀。查體：T35℃，P76次/min，BP100/70mmHg；齒齦、甲床、乳頭及腹部手術(shù)瘢痕部位可見色素沉著。目前此患者的最佳治療是（）（提示：實驗室檢查：ACTH250pg/ml，Cor80.04nmol/L，24h尿Cor40μg；血鈉130mmol/L，鉀4.2mmol/L，氯98mmol/L；空腹血糖3.6mmol/L。胸部X線片、腹部B超未見明顯異常。MRI：蝶鞍形態(tài)正常。）
A.靜脈注射氫化可的松1000mg
B.氫化可的松100mg加入10%葡萄糖氯化鈉溶液靜脈滴注
C.適當補充氯化鉀
D.口服氫化可的松
E.嚴格控制食鹽攝入量
F.口服葡萄糖溶液
2.多項選擇題患者女，43歲，因“垂體瘤術(shù)后6年，雙腎上腺全切術(shù)后4年，皮膚、黏膜變黑2年”來診。患者于9年前出現(xiàn)頭痛、視物模糊、閉經(jīng)等癥狀，查血ACTH升高，顱腦CT示垂體瘤，行垂體瘤切除術(shù)。術(shù)后3個月后再次出現(xiàn)上述癥狀，伴血皮質(zhì)醇（Cor）升高，腎上腺CT示雙腎上腺增生，行“雙腎上腺次全切術(shù)”。4年前再次復發(fā)行“雙腎上腺全切”。之后囑應(yīng)用糖皮質(zhì)激素替代治療，但未能堅持服藥。2年前出現(xiàn)皮膚、黏膜逐漸變黑，乳頭、齒齦、甲床、瘢痕等處明顯，伴反復發(fā)作的惡心、食欲減退、體重減輕、頭痛等癥狀。查體：T35℃，P76次/min，BP100/70mmHg；齒齦、甲床、乳頭及腹部手術(shù)瘢痕部位可見色素沉著?；颊吣壳翱赡艿脑\斷有（）
A.消化系統(tǒng)疾病
B.原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退
C.異位ACTH綜合征
D.感染性腦病
E.瑞爾黑變病
F.多發(fā)性斑狀色素沉著癥
3.多項選擇題患者女，43歲，因“垂體瘤術(shù)后6年，雙腎上腺全切術(shù)后4年，皮膚、黏膜變黑2年”來診?；颊哂?年前出現(xiàn)頭痛、視物模糊、閉經(jīng)等癥狀，查血ACTH升高，顱腦CT示垂體瘤，行垂體瘤切除術(shù)。術(shù)后3個月后再次出現(xiàn)上述癥狀，伴血皮質(zhì)醇（Cor）升高，腎上腺CT示雙腎上腺增生，行“雙腎上腺次全切術(shù)”。4年前再次復發(fā)行“雙腎上腺全切”。之后囑應(yīng)用糖皮質(zhì)激素替代治療，但未能堅持服藥。2年前出現(xiàn)皮膚、黏膜逐漸變黑，乳頭、齒齦、甲床、瘢痕等處明顯，伴反復發(fā)作的惡心、食欲減退、體重減輕、頭痛等癥狀。查體：T35℃，P76次/min，BP100/70mmHg；齒齦、甲床、乳頭及腹部手術(shù)瘢痕部位可見色素沉著。為明確診斷應(yīng)進行的檢查項目包括（）
A.腺垂體及腎上腺功能檢查
B.垂體MRI
C.胸部X線片
D.血電解質(zhì)、血糖
E.血氣分析
F.腹部B超
4.多項選擇題患者女，31歲，因“月經(jīng)稀發(fā)8年，輕度向心性肥胖，紫紋2年”來診。查體：BP140/100mmHg；身高156cm，體重49kg；軀干部皮下脂肪厚，皮膚薄，紫紋多、寬，多處淤斑，面部散在雀斑，下肢輕度水腫。大、小劑量地塞米松抑制試驗均不被抑制，ACTH＜5pg/ml。鞍區(qū)MRI：Rathke裂囊腫可能性大。腎上腺CT（平掃＋增強）：未見明顯異常。原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病的臨床與病理特點有（）（提示：經(jīng)手術(shù)切除一側(cè)腎上腺后，臨床表現(xiàn)明顯改善。病理：原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病。）
A.雙側(cè)腎上腺增生
B.散在多發(fā)小結(jié)節(jié)
C.結(jié)節(jié)內(nèi)可見色素沉著
D.結(jié)節(jié)間腎上腺皮質(zhì)萎縮
E.呈散發(fā)或家族性發(fā)病
F.都是Carneycomplex的一部分
5.多項選擇題患者女，31歲，因“月經(jīng)稀發(fā)8年，輕度向心性肥胖，紫紋2年”來診。查體：BP140/100mmHg；身高156cm，體重49kg；軀干部皮下脂肪厚，皮膚薄，紫紋多、寬，多處淤斑，面部散在雀斑，下肢輕度水腫。大、小劑量地塞米松抑制試驗均不被抑制，ACTH＜5pg/ml。鞍區(qū)MRI：Rathke裂囊腫可能性大。腎上腺CT（平掃＋增強）：未見明顯異常。初步診斷應(yīng)考慮（）
A.ACTH依賴性皮質(zhì)醇增多癥
B.ACTH非依賴性皮質(zhì)醇增多癥
C.庫欣病
D.原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病
E.異位ACTH綜合征
F.異位腎上腺皮質(zhì)腺瘤