多項選擇題患者女,43歲,因“垂體瘤術(shù)后6年,雙腎上腺全切術(shù)后4年,皮膚、黏膜變黑2年”來診?;颊哂?年前出現(xiàn)頭痛、視物模糊、閉經(jīng)等癥狀,查血ACTH升高,顱腦CT示垂體瘤,行垂體瘤切除術(shù)。術(shù)后3個月后再次出現(xiàn)上述癥狀,伴血皮質(zhì)醇(Cor)升高,腎上腺CT示雙腎上腺增生,行“雙腎上腺次全切術(shù)”。4年前再次復(fù)發(fā)行“雙腎上腺全切”。之后囑應(yīng)用糖皮質(zhì)激素替代治療,但未能堅持服藥。2年前出現(xiàn)皮膚、黏膜逐漸變黑,乳頭、齒齦、甲床、瘢痕等處明顯,伴反復(fù)發(fā)作的惡心、食欲減退、體重減輕、頭痛等癥狀。查體:T35℃,P76次/min,BP100/70mmHg;齒齦、甲床、乳頭及腹部手術(shù)瘢痕部位可見色素沉著。患者目前可能的診斷有()
A.消化系統(tǒng)疾病
B.原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退
C.異位ACTH綜合征
D.感染性腦病
E.瑞爾黑變病
F.多發(fā)性斑狀色素沉著癥
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1.多項選擇題患者女,43歲,因“垂體瘤術(shù)后6年,雙腎上腺全切術(shù)后4年,皮膚、黏膜變黑2年”來診?;颊哂?年前出現(xiàn)頭痛、視物模糊、閉經(jīng)等癥狀,查血ACTH升高,顱腦CT示垂體瘤,行垂體瘤切除術(shù)。術(shù)后3個月后再次出現(xiàn)上述癥狀,伴血皮質(zhì)醇(Cor)升高,腎上腺CT示雙腎上腺增生,行“雙腎上腺次全切術(shù)”。4年前再次復(fù)發(fā)行“雙腎上腺全切”。之后囑應(yīng)用糖皮質(zhì)激素替代治療,但未能堅持服藥。2年前出現(xiàn)皮膚、黏膜逐漸變黑,乳頭、齒齦、甲床、瘢痕等處明顯,伴反復(fù)發(fā)作的惡心、食欲減退、體重減輕、頭痛等癥狀。查體:T35℃,P76次/min,BP100/70mmHg;齒齦、甲床、乳頭及腹部手術(shù)瘢痕部位可見色素沉著。為明確診斷應(yīng)進行的檢查項目包括()
A.腺垂體及腎上腺功能檢查
B.垂體MRI
C.胸部X線片
D.血電解質(zhì)、血糖
E.血氣分析
F.腹部B超
2.多項選擇題患者女,31歲,因“月經(jīng)稀發(fā)8年,輕度向心性肥胖,紫紋2年”來診。查體:BP140/100mmHg;身高156cm,體重49kg;軀干部皮下脂肪厚,皮膚薄,紫紋多、寬,多處淤斑,面部散在雀斑,下肢輕度水腫。大、小劑量地塞米松抑制試驗均不被抑制,ACTH<5pg/ml。鞍區(qū)MRI:Rathke裂囊腫可能性大。腎上腺CT(平掃+增強):未見明顯異常。原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病的臨床與病理特點有()(提示:經(jīng)手術(shù)切除一側(cè)腎上腺后,臨床表現(xiàn)明顯改善。病理:原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病。)
A.雙側(cè)腎上腺增生
B.散在多發(fā)小結(jié)節(jié)
C.結(jié)節(jié)內(nèi)可見色素沉著
D.結(jié)節(jié)間腎上腺皮質(zhì)萎縮
E.呈散發(fā)或家族性發(fā)病
F.都是Carneycomplex的一部分
3.多項選擇題患者女,31歲,因“月經(jīng)稀發(fā)8年,輕度向心性肥胖,紫紋2年”來診。查體:BP140/100mmHg;身高156cm,體重49kg;軀干部皮下脂肪厚,皮膚薄,紫紋多、寬,多處淤斑,面部散在雀斑,下肢輕度水腫。大、小劑量地塞米松抑制試驗均不被抑制,ACTH<5pg/ml。鞍區(qū)MRI:Rathke裂囊腫可能性大。腎上腺CT(平掃+增強):未見明顯異常。初步診斷應(yīng)考慮()
A.ACTH依賴性皮質(zhì)醇增多癥
B.ACTH非依賴性皮質(zhì)醇增多癥
C.庫欣病
D.原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病
E.異位ACTH綜合征
F.異位腎上腺皮質(zhì)腺瘤
4.多項選擇題患者女,31歲,因“月經(jīng)稀發(fā)8年,輕度向心性肥胖,紫紋2年”來診。查體:BP140/100mmHg;身高156cm,體重49kg;軀干部皮下脂肪厚,皮膚薄,紫紋多、寬,多處淤斑,面部散在雀斑,下肢輕度水腫。大、小劑量地塞米松抑制試驗均不被抑制,ACTH<5pg/ml。鞍區(qū)MRI:Rathke裂囊腫可能性大。腎上腺CT(平掃+增強):未見明顯異常。為明確診斷應(yīng)進行的檢查項目包括()
A.重復(fù)大劑量地塞米松抑制試驗
B.重復(fù)ACTH
C.CRH興奮試驗
D.巖下靜脈插管取血
E.腎上腺三維成像
F.放射性131I核素顯像
5.多項選擇題患者女,20歲,因“面部變圓、變紅,向心性肥胖、寬大紫紋8年,加重8個月”來診。查體:BP160/120mmHg。實驗室檢查:FBG>140mg/dl,血鉀2.5mmol/L,血ACTH99.6pg/ml;大、小劑量地塞米松抑制試驗均不被抑制。胸部及腎上腺CT:未見異常。鞍區(qū)MRI:部分空泡蝶鞍,蝶竇內(nèi)異常信號。皮質(zhì)醇增多癥藥物治療中比較常用的有()
A.氨魯米特
B.酮康唑
C.美替拉酮
D.賽庚啶
E.米非司酮
F.密妥坦
G.溴隱亭