單項選擇題患兒男，3歲，因“反復(fù)呼吸道感染2年，雙膝關(guān)節(jié)反復(fù)腫痛1年余”來診。每年患肺炎3~4次?；颊呔司嗽缒暌蚍磸?fù)感染、敗血癥夭折。查體：生長發(fā)育落后，消瘦；淺表淋巴結(jié)觸不清楚，未見扁桃體?？紤]為X連鎖無丙種球蛋白血癥，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。導(dǎo)致X連鎖無丙種球蛋白血癥的突變基因是（）
A.WASP基因
B.CD18基因
C.多基因異常
D.BTK基因
E.CD40配體基因
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1.單項選擇題患兒男，3歲，因“反復(fù)呼吸道感染2年，雙膝關(guān)節(jié)反復(fù)腫痛1年余”來診。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反復(fù)感染、敗血癥夭折。查體：生長發(fā)育落后，消瘦；淺表淋巴結(jié)觸不清楚，未見扁桃體。考慮為X連鎖無丙種球蛋白血癥，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。X連鎖無丙種球蛋白血癥的治療，靜脈用丙種球蛋白0.4~0.5g/kg，用藥間隔時間為（）
A.3d
B.1周
C.2周
D.1個月
E.2個月
2.單項選擇題患兒男，6個月，因“反復(fù)患肺炎、腹瀉5個月”來診。足月出生，生后接種卡介苗。查體：消瘦，卡介苗接種處仍未痊愈；肺部細(xì)濕性啰音；肝、脾輕度大。臨床治療控制感染效果不佳，給予輸血支持治療及更換抗生素治療后，第6天出現(xiàn)猩紅熱樣皮疹，肝、脾大明顯，肝功能異常并出現(xiàn)黃疸，迅速死亡。本例患者最可能的原發(fā)病是（）
A.先天感染
B.結(jié)核病
C.體液免疫缺陷病
D.細(xì)胞免疫缺陷病
E.肺炎
3.單項選擇題患兒男，6個月，因“反復(fù)患肺炎、腹瀉5個月”來診。足月出生，生后接種卡介苗。查體：消瘦，卡介苗接種處仍未痊愈；肺部細(xì)濕性啰音；肝、脾輕度大。臨床治療控制感染效果不佳，給予輸血支持治療及更換抗生素治療后，第6天出現(xiàn)猩紅熱樣皮疹，肝、脾大明顯，肝功能異常并出現(xiàn)黃疸，迅速死亡。最終引起患者死亡的直接原因最可能是（）
A.藥物過敏
B.敗血癥
C.PPD試驗
D.肝功能不全
E.移植物抗宿主病
4.單項選擇題患兒男，6個月，因“反復(fù)患肺炎、腹瀉5個月”來診。足月出生，生后接種卡介苗。查體：消瘦，卡介苗接種處仍未痊愈；肺部細(xì)濕性啰音；肝、脾輕度大。臨床治療控制感染效果不佳，給予輸血支持治療及更換抗生素治療后，第6天出現(xiàn)猩紅熱樣皮疹，肝、脾大明顯，肝功能異常并出現(xiàn)黃疸，迅速死亡。最有助于明確診斷的檢查是（）
A.胸部X線片
B.血清蛋白電泳
C.血清結(jié)核抗體測定
D.T淋巴細(xì)胞亞群測定
E.PPD試驗
5.多項選擇題下列缺陷導(dǎo)致的SCID與γ鏈（γc）基因突變導(dǎo)致的SCID，臨床表現(xiàn)不同的是()
A.RAG1/RAG2缺陷
B.ADA缺陷
C.Jak3缺陷
D.ZAP-70缺陷
E.PNP缺陷
最新試題
首選以下哪項治療措施（）
題型：單項選擇題
患兒呼吸急促加重，發(fā)熱39℃，多次血常規(guī)WBC（4～5）×109 /L，N0.85~0.9，L0.11~0.15，首先選擇的下一步檢查（）
題型：單項選擇題
做下列哪項檢查有助于診斷（）
題型：單項選擇題
最有效的根治方法是（）
題型：多項選擇題
引起該病最常見的致病菌為（）
題型：單項選擇題
患兒高熱40℃，出現(xiàn)全身性麻疹樣皮疹，鞏膜黃染，腹瀉，嗜睡，肝肋下4cm，脾肋下2cm，肝功能異常，血培養(yǎng)（-），大便常規(guī)WBC8~10個/高倍視野，RBC3～5個/高倍視野。15天前和7天前曾輸鮮血兩次，每次50ml。最可能發(fā)生的情況是（）
題型：單項選擇題
在下列檢查中哪一項不會在此病患兒出現(xiàn)（）
題型：單項選擇題
治療方法最好選擇（）
題型：單項選擇題
最可能的診斷為（）
題型：單項選擇題
患兒突然陣性腹痛，腹瀉4次，大便呈果醬色，大便常規(guī)：黏液（++），RBC（+++）。隨即未再腹瀉，但仍陣性腹絞痛。體檢：痛苦面容，左下腹可捫及2cm×5cm臘腸樣腫物。應(yīng)考慮合并（）
題型：單項選擇題