單項選擇題線粒體腦肌病的遺傳特點是()

A.染色體DNA及線粒體DNA均與發(fā)病有關
B.線粒體DNA是由母系遺傳
C.線粒體DNA包括了大部分遺傳信息
D.其臨床表型為同質性
E.臨床癥狀與線粒體DNA突變量無關


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1.單項選擇題小兒癲癇應與下列疾病相鑒別,除外()

A.屏氣發(fā)作
B.習慣性陰部摩擦
C.暈厥
D.睡眠障礙
E.大田園綜合征

2.單項選擇題預防小兒高熱驚厥首選()

A.卡馬西平
B.苯巴比妥
C.苯妥英鈉
D.硝西泮
E.乙琥胺

3.單項選擇題10歲男孩,經檢查確診為小兒良性癲癇伴中央中顳部棘波,下列哪項不是其臨床特點()

A.發(fā)作類型為簡單部分性發(fā)作,亦可為大發(fā)作
B.發(fā)作與睡眠關系密切
C.智力發(fā)育正常
D.有明顯的遺傳傾向
E.抗癲癇藥物需終身治療

4.單項選擇題下列哪項不是線粒體腦肌病的生化缺陷()

A.基質運輸缺陷
B.基質利用缺陷
C.三羧酸循環(huán)受累
D.氧化/磷酸化耦聯缺陷
E.糖原合成酶缺乏

5.單項選擇題8歲男孩,診斷為失神發(fā)作。在下列抗癲癇藥物中哪種不能選用()

A.氯硝西泮
B.苯巴比妥
C.苯妥英鈉
D.乙琥胺
E.丙戊酸鈉

6.單項選擇題8個月男孩,診斷為嬰兒痙攣癥。首選的抗癲癇藥物是()

A.丙戊酸鈉每天20~50mg/kg
B.苯巴比妥每天3~5mg/kg
C.苯妥英鈉每天4~7mg/kg
D.氯硝西泮每天O.01~0.2mg/kg
E.卡馬西平每天10~30mg/kg

7.單項選擇題單純性高熱驚厥有以下特點,但除外下列哪項()

A.有明顯的遺傳學傾向
B.發(fā)作前后神經系統(tǒng)無異常
C.驚厥多為部分性發(fā)作
D.驚厥持續(xù)多在10分鐘內
E.有年齡特點

8.單項選擇題中央顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇臨床特點,下列哪項不符合()

A.多有家族遺傳傾向
B.發(fā)作形式較簡單
C.智力多受影響
D.腦電圖背景波正常
E.對抗癲癇藥物反應較好

9.單項選擇題下列哪項不是繼發(fā)性癲癇的臨床特點()

A.可發(fā)現原發(fā)性疾病
B.可有多種形式發(fā)作
C.腦電圖背景波多正常
D.智力發(fā)育多受累
E.對抗癲癇藥物的反應欠佳

10.單項選擇題13歲男孩,診斷為復雜部分性癲癇,經卡馬西平治療后,已1年半未發(fā)作。下一步應該()

A.行血藥濃度測定
B.重復腦電圖檢查
C.按原量繼續(xù)服卡馬西平
D.該藥可以逐漸減量
E.停服卡馬西平