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單項(xiàng)選擇題下列哪項(xiàng)對(duì)鑒別小兒風(fēng)濕熱與類風(fēng)濕病最有價(jià)值（）

A.發(fā)熱
B.關(guān)節(jié)炎
C.心臟炎
D.血沉增快
E.X線示關(guān)節(jié)面破壞

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1.單項(xiàng)選擇題濕疹、血小板減少和容易感染（）

A.伴腺苷脫氨酶缺陷的SCID
B.瑞士型SCID
C.Wiskott-Aldrich綜合征
D.網(wǎng)狀組織發(fā)育不良癥
E.X-伴性隱性遺傳SCID

2.單項(xiàng)選擇題患兒男，2．5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×10⁹／L，此后血小板波動(dòng)于5～30×10⁹／L。?；几忻?，約每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。本病的根治手段是（）

A.脾臟切除
B.靜脈注射免疫球蛋白輸注
C.廣譜抗生素治療
D.免疫重建
E.輸注血小板

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3.多項(xiàng)選擇題新生兒T細(xì)胞免疫功能特點(diǎn)是（）

A.細(xì)胞毒性T細(xì)胞功能不足
B.Th1細(xì)胞功能高于Th2細(xì)胞功能
C.產(chǎn)生干擾素-γ的能力與成人相似
D.產(chǎn)生白細(xì)胞介素-4的能力低下
E.產(chǎn)生腫瘤壞死因子的能力低下

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4.單項(xiàng)選擇題男孩3歲，因反復(fù)全身多部位感染3年，間斷發(fā)熱8個(gè)月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊，肛周紅腫，在外胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核"，抗結(jié)核治療18個(gè)月，此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱，咳嗽，咳痰，口腔潰瘍，多次B超：肝脾大，有低密度陰影。外周血白細(xì)胞20．1×10⁹／L，Hb109g／L，PLT115×10⁹／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。確診該病的基因突變位點(diǎn)是（）

A.Btk
B.CD40L
C.CYBB
D.NCFI
E.WASP

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5.單項(xiàng)選擇題男孩3歲，因反復(fù)全身多部位感染3年，間斷發(fā)熱8個(gè)月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊，肛周紅腫，在外胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核"，抗結(jié)核治療18個(gè)月，此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱，咳嗽，咳痰，口腔潰瘍，多次B超：肝脾大，有低密度陰影。外周血白細(xì)胞20．1×10⁹／L，Hb109g／L，PLT115×10⁹／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。最可能的診斷是（）

A.粘附分子缺陷?、裥?br /> B.粘附分子缺陷?、蛐?br /> C.X-連鎖慢性肉芽腫病
D.非X-連鎖慢性肉芽腫病
E.聯(lián)合免疫缺陷病

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6.單項(xiàng)選擇題X連鎖淋巴增生綜合征（）

A.血清免疫球蛋白水平測(cè)定
B.四唑氮藍(lán)試驗(yàn)
C.外周血淋巴細(xì)胞分類與絕對(duì)計(jì)數(shù)
D.總補(bǔ)體活性檢測(cè)及各補(bǔ)體成分檢測(cè)
E.EB病毒基因PCR檢測(cè)對(duì)以下原發(fā)性免疫缺陷病有診斷價(jià)值的實(shí)驗(yàn)室檢查分別為

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7.單項(xiàng)選擇題男孩3歲，因反復(fù)全身多部位感染3年，間斷發(fā)熱8個(gè)月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊，肛周紅腫，在外胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核"，抗結(jié)核治療18個(gè)月，此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱，咳嗽，咳痰，口腔潰瘍，多次B超：肝脾大，有低密度陰影。外周血白細(xì)胞20．1×10⁹／L，Hb109g／L，PLT115×10⁹／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。引起該病最常見(jiàn)的致病菌為（）

A.金黃色葡萄球菌
B.腦膜炎球菌
C.分枝桿菌
D.肺炎鏈球菌
E.不動(dòng)桿菌

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8.單項(xiàng)選擇題男孩3歲，因反復(fù)全身多部位感染3年，間斷發(fā)熱8個(gè)月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊，肛周紅腫，在外胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核"，抗結(jié)核治療18個(gè)月，此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱，咳嗽，咳痰，口腔潰瘍，多次B超：肝脾大，有低密度陰影。外周血白細(xì)胞20．1×10⁹／L，Hb109g／L，PLT115×10⁹／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。為預(yù)防感染可長(zhǎng)期使用（）

A.甲硝唑
B.干擾素和復(fù)方新諾明
C.左旋咪唑
D.呋喃丙胺
E.甲苯咪唑

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9.單項(xiàng)選擇題患兒男，3個(gè)月，因"肺炎"入院，住院期間查免疫球蛋白異常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1歲左右開(kāi)始反復(fù)中耳炎、肺炎于6歲時(shí)死亡，父母非近親結(jié)婚。最可能的臨床診斷（）

A.嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
B.X連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病
C.X連鎖慢性肉芽腫病
D.高IgM綜合征
E.X連鎖先天性無(wú)丙種球蛋白血癥

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10.單項(xiàng)選擇題男嬰，2⁺個(gè)月，發(fā)熱、咳嗽15天，院外頭孢菌素治療1周無(wú)效，其兩舅舅幼年夭折，體檢：面色蒼白，雙肺大量中細(xì)濕啰音。以下哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果可明確臨床診斷（）

A.外周血白細(xì)胞總數(shù)明顯降低
B.血清各種免疫球蛋白水平明顯降低
C.外周血T細(xì)胞水平明顯降低
D.血清IgG明顯降低，IgM正常
E.外周血血小板降低、體積減小

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