多項選擇題患兒,男,7歲,因四肢無力1天入院。入院前1天,患兒起床后感乏力,站立行走困難,迅速加重,并累及雙上肢,不能端碗,聲音變小,飲水嗆咳,病程中無排尿及排便障礙,無頭痛、嘔吐及視物模糊,無驚厥及意識障礙,無發(fā)熱。病前2周曾有上呼吸道感染史。既往無類似病史,否認遺傳病家族史。體檢:T37℃,R30次/分,HR100次/分,神清,對答切題,聲音嘶啞,咽反射減弱,雙側呼吸動度減弱,雙肺散在痰鳴音,心腹無異常,四肢肌張力低下,雙上肢肌力3級,雙下肢肌力2級,腹壁反射、提睪反射未引出,膝腱反射未引出,頸阻陽性,雙側克氏征陽性,雙側巴氏征陰性,無感覺障礙。提示:經呼吸機輔助呼吸治療2周后脫機,患兒自主呼吸恢復良好,四肢肌力仍為1級。若此時做腦脊液檢查,以下哪些指標可符合診斷()
A.腦脊液外觀清亮透明
B.腦脊液外觀呈毛玻璃樣
C.腦脊液WBC計數正常
D.腦脊液蛋白增高
E.腦脊液糖降低
F.腦脊液氯化物降低
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1.多項選擇題患兒,男,7歲,因四肢無力1天入院。入院前1天,患兒起床后感乏力,站立行走困難,迅速加重,并累及雙上肢,不能端碗,聲音變小,飲水嗆咳,病程中無排尿及排便障礙,無頭痛、嘔吐及視物模糊,無驚厥及意識障礙,無發(fā)熱。病前2周曾有上呼吸道感染史。既往無類似病史,否認遺傳病家族史。體檢:T37℃,R30次/分,HR100次/分,神清,對答切題,聲音嘶啞,咽反射減弱,雙側呼吸動度減弱,雙肺散在痰鳴音,心腹無異常,四肢肌張力低下,雙上肢肌力3級,雙下肢肌力2級,腹壁反射、提睪反射未引出,膝腱反射未引出,頸阻陽性,雙側克氏征陽性,雙側巴氏征陰性,無感覺障礙。提示:患兒經上述處理后2小時,仍有大量呼吸道分泌物,并出現口唇發(fā)紺,矛盾呼吸,鼻導管給氧下血氧飽和度迅速下降至65%~70%。此時應做何緊急處理()
A.吸痰保持氣道通暢
B.緊急氣管插管
C.皮囊面罩加壓給氧轉送至ICU
D.呼吸機輔助呼吸治療
E.繼用IVIG
F.停用IVlG
2.多項選擇題患兒,男,7歲,因四肢無力1天入院。入院前1天,患兒起床后感乏力,站立行走困難,迅速加重,并累及雙上肢,不能端碗,聲音變小,飲水嗆咳,病程中無排尿及排便障礙,無頭痛、嘔吐及視物模糊,無驚厥及意識障礙,無發(fā)熱。病前2周曾有上呼吸道感染史。既往無類似病史,否認遺傳病家族史。體檢:T37℃,R30次/分,HR100次/分,神清,對答切題,聲音嘶啞,咽反射減弱,雙側呼吸動度減弱,雙肺散在痰鳴音,心腹無異常,四肢肌張力低下,雙上肢肌力3級,雙下肢肌力2級,腹壁反射、提睪反射未引出,膝腱反射未引出,頸阻陽性,雙側克氏征陽性,雙側巴氏征陰性,無感覺障礙。提示:入院后半天,患兒癱瘓進行性加重,四肢肌力僅1級,口腔內大量唾液聚集。目前應急診做什么處理()
A.靜脈緩慢輸注濃度低于0.3%氯化鉀
B.甲基潑尼松龍靜脈沖擊
C.靜脈輸注IVIG
D.肌肉注射新斯的明
E.加強吸痰,保持氣道通暢
F.加強呼吸、心率、血氧飽和度的監(jiān)測
3.單項選擇題患兒,女,6個月,因生后至今不能抬頭來院。系G1P2,雙胎之小,34孕周,產重2kg,出生時否認窒息搶救史,新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2個月因肺炎夭折。體檢:頭圍40cm,神清,目光呆滯,不能追視,對玩具無反應,前囟1cm×1cm,平軟,張力不高,胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑,心肺腹無異常,四肢肌張力低下,膝腱反射(++),雙側巴氏征陽性。俯臥不能抬頭,坐姿呈全前傾坐。目前應首先考慮做何處理()
A.軀體訓練
B.技能訓練
C.高壓氧治療
D.水療
E.抗癲癇治療
F.外科手術切除室管膜下結節(jié)
4.多項選擇題患兒,女,6個月,因生后至今不能抬頭來院。系G1P2,雙胎之小,34孕周,產重2kg,出生時否認窒息搶救史,新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2個月因肺炎夭折。體檢:頭圍40cm,神清,目光呆滯,不能追視,對玩具無反應,前囟1cm×1cm,平軟,張力不高,胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑,心肺腹無異常,四肢肌張力低下,膝腱反射(++),雙側巴氏征陽性。俯臥不能抬頭,坐姿呈全前傾坐。提示:腦電圖示高峰失律,頭顱CT示側腦室室管膜下高密度結節(jié)影,神經運動功能評價相當于1個月嬰兒。請?zhí)岢龌純嚎赡艿脑\斷()
A.嬰兒脊肌萎縮癥
B.腦性癱瘓
C.先天性重癥肌無力
D.嬰兒痙攣癥
E.結節(jié)性硬化癥
F.神經纖維瘤病
5.多項選擇題患兒,女,6個月,因生后至今不能抬頭來院。系G1P2,雙胎之小,34孕周,產重2kg,出生時否認窒息搶救史,新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2個月因肺炎夭折。體檢:頭圍40cm,神清,目光呆滯,不能追視,對玩具無反應,前囟1cm×1cm,平軟,張力不高,胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑,心肺腹無異常,四肢肌張力低下,膝腱反射(++),雙側巴氏征陽性。俯臥不能抬頭,坐姿呈全前傾坐。提示:患兒肝腎功能正常。可選擇以下哪些藥物治療()
A.苯巴比妥鈉
B.苯妥英鈉
C.乙琥胺
D.潑尼松
E.卡馬西平
F.丙戊酸鈉