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單項(xiàng)選擇題患兒女，6個(gè)月。因周身出現(xiàn)條狀花紋就診?；純撼錾?～8天后，四肢開始出現(xiàn)點(diǎn)滴狀淡紅色斑，部分紅斑顏色逐漸加深呈褐色，部分紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)綠豆至蠶豆大小水皰，水皰消退后留下色素沉著斑?；純鹤阍马槷a(chǎn)，父母非近親結(jié)婚，家族中無(wú)類似病史。體檢：發(fā)育良好，系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科情況：軀干、四肢及外陰見(jiàn)條狀或不規(guī)則狀或渦輪狀光滑的紫色或褐色色素沉著斑，部分皮損呈疣狀增生。組織病理示：基底層色素減退，細(xì)胞空泡化變性，真皮乳頭層嗜黑細(xì)胞見(jiàn)大量黑素沉積。以下疾病不伴有智力障礙的是（）。

A.結(jié)節(jié)性硬化癥
B.色素失禁癥
C.著色性干皮病
D.Rud綜合征
E.尋常型魚鱗病

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1.單項(xiàng)選擇題患者，男，43歲。10余年前每于夏季在腹股溝、大腿內(nèi)側(cè)、腋下出現(xiàn)皮疹，主要表現(xiàn)為紅斑、小水皰，自覺(jué)瘙癢，抓撓后有滲出。一般夏季加重，冬季緩減，每年反復(fù)發(fā)作。其父有類似病史。皮科情況：雙腋下0.5cm×1．0cm～1.0cm×2．0cm大小紅斑，無(wú)糜爛及滲液；雙大腿根部?jī)?nèi)側(cè)大片紅斑，中央糜爛滲液，有異味。紅斑邊緣見(jiàn)黃豆大水皰，壁松弛，皰液混濁，尼氏征陽(yáng)性。該病的組織病理特征性改變是（）。

A.表皮內(nèi)廣泛的棘層松解，宛如倒塌的磚墻
B.表皮角化過(guò)度
C.棘層增厚
D.真皮有不同的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)
E.顆粒層消失

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2.單項(xiàng)選擇題患者，男，43歲。10余年前每于夏季在腹股溝、大腿內(nèi)側(cè)、腋下出現(xiàn)皮疹，主要表現(xiàn)為紅斑、小水皰，自覺(jué)瘙癢，抓撓后有滲出。一般夏季加重，冬季緩減，每年反復(fù)發(fā)作。其父有類似病史。皮科情況：雙腋下0.5cm×1．0cm～1.0cm×2．0cm大小紅斑，無(wú)糜爛及滲液；雙大腿根部?jī)?nèi)側(cè)大片紅斑，中央糜爛滲液，有異味。紅斑邊緣見(jiàn)黃豆大水皰，壁松弛，皰液混濁，尼氏征陽(yáng)性。該病的好發(fā)部位是（）。

A.軀干
B.四肢
C.口腔黏膜
D.掌跖部位
E.頸、腋窩、腹股溝等易摩擦的部位

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3.單項(xiàng)選擇題患者，男，43歲。10余年前每于夏季在腹股溝、大腿內(nèi)側(cè)、腋下出現(xiàn)皮疹，主要表現(xiàn)為紅斑、小水皰，自覺(jué)瘙癢，抓撓后有滲出。一般夏季加重，冬季緩減，每年反復(fù)發(fā)作。其父有類似病史。皮科情況：雙腋下0.5cm×1．0cm～1.0cm×2．0cm大小紅斑，無(wú)糜爛及滲液；雙大腿根部?jī)?nèi)側(cè)大片紅斑，中央糜爛滲液，有異味。紅斑邊緣見(jiàn)黃豆大水皰，壁松弛，皰液混濁，尼氏征陽(yáng)性。該病與自身免疫性大皰病的主要區(qū)別是（）。

A.組織病理示表皮下／表皮內(nèi)水皰
B.尼氏征陽(yáng)性／陰性
C.直接／間接免疫熒光檢測(cè)陰性
D.直接免疫熒光檢測(cè)陽(yáng)性
E.緊張性／松弛性水皰

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4.單項(xiàng)選擇題患者，男，43歲。10余年前每于夏季在腹股溝、大腿內(nèi)側(cè)、腋下出現(xiàn)皮疹，主要表現(xiàn)為紅斑、小水皰，自覺(jué)瘙癢，抓撓后有滲出。一般夏季加重，冬季緩減，每年反復(fù)發(fā)作。其父有類似病史。皮科情況：雙腋下0.5cm×1．0cm～1.0cm×2．0cm大小紅斑，無(wú)糜爛及滲液；雙大腿根部?jī)?nèi)側(cè)大片紅斑，中央糜爛滲液，有異味。紅斑邊緣見(jiàn)黃豆大水皰，壁松弛，皰液混濁，尼氏征陽(yáng)性。根據(jù)以上病史及臨床表現(xiàn)該病可診斷為（）。

A.尋常性天皰瘡
B.大皰性類天皰瘡
C.家族性慢性良性天皰瘡
D.皰疹樣天皰瘡
E.濕疹

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5.單項(xiàng)選擇題患兒男性，2歲。生后2月開始出現(xiàn)一側(cè)陰囊內(nèi)腫物，活動(dòng)后略大，平臥后略小，但不能完全消失。該腫物透光試驗(yàn)陽(yáng)性。腫物側(cè)睪丸觸診不清該病可能的診斷是（）

A.腹股溝斜疝
B.睪丸鞘膜積液
C.陰囊腫瘤
D.可回縮性睪丸
E.以上都不是

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6.單項(xiàng)選擇題女，9歲。從嬰兒時(shí)開始兩掌跖發(fā)紅粗糙變厚，隨年齡增長(zhǎng)逐漸加重，伴有細(xì)薄鱗屑，并漸擴(kuò)展至指背及手背，夏季常發(fā)紅明顯伴臭味，冬季皮損常發(fā)生皸裂。兩手掌及足跖彌漫性潮紅粗糙增厚，伴有鱗屑，足部輕度浸漬發(fā)白，伴明顯臭味，損害自掌跖側(cè)面延伸至手足背，足部延伸到踝關(guān)節(jié)以上，雙手已接近腕關(guān)節(jié)處，邊界清楚，多數(shù)指跖甲增厚無(wú)光澤。膝肘關(guān)節(jié)暫未見(jiàn)皮損。皮損組織病理示表皮角化過(guò)度伴角化不全，真皮毛細(xì)血管擴(kuò)張，周圍少量淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤(rùn)，其母親有類似病史。該病可能的致病基因是（）。

A.角蛋白基因
B.兜甲蛋白基因
C.連接蛋白基因
D.酶基因
E.突變蛋白基因

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7.單項(xiàng)選擇題女，9歲。從嬰兒時(shí)開始兩掌跖發(fā)紅粗糙變厚，隨年齡增長(zhǎng)逐漸加重，伴有細(xì)薄鱗屑，并漸擴(kuò)展至指背及手背，夏季常發(fā)紅明顯伴臭味，冬季皮損常發(fā)生皸裂。兩手掌及足跖彌漫性潮紅粗糙增厚，伴有鱗屑，足部輕度浸漬發(fā)白，伴明顯臭味，損害自掌跖側(cè)面延伸至手足背，足部延伸到踝關(guān)節(jié)以上，雙手已接近腕關(guān)節(jié)處，邊界清楚，多數(shù)指跖甲增厚無(wú)光澤。膝肘關(guān)節(jié)暫未見(jiàn)皮損。皮損組織病理示表皮角化過(guò)度伴角化不全，真皮毛細(xì)血管擴(kuò)張，周圍少量淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤(rùn)，其母親有類似病史。該病與可變性紅斑角化癥的主要區(qū)別是（）。

A.遺傳方式
B.發(fā)病年齡
C.皮損部位
D.前者由編碼連接蛋白31基因突變所致
E.后者紅斑為游走性角化性，邊界清楚呈地圖狀

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8.單項(xiàng)選擇題患兒，男，165天。因"頻發(fā)的四肢抽搐2周"入院，每次發(fā)作前無(wú)明顯誘因，發(fā)作形式為嬰兒痙攣樣；母孕期無(wú)家禽接觸史，現(xiàn)智力發(fā)育與同齡兒相似，家族中無(wú)遺傳病史記載。查體：T36.3℃，體重7.5kg，身高75cm，眼距增寬明顯，前胸見(jiàn)大小不等、散在分布色素脫失斑5處，與周邊皮膚分界清楚；神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征。血常規(guī)、腦脊液檢查正常。頭顱CT：側(cè)腦室旁見(jiàn)散在鈣化灶。該病診斷是（）。

A.系統(tǒng)性硬化癥
B.毛發(fā)上皮瘤
C.結(jié)節(jié)性硬化癥
D.癲癇
E.毛囊角化病

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9.單項(xiàng)選擇題患兒，男，165天。因"頻發(fā)的四肢抽搐2周"入院，每次發(fā)作前無(wú)明顯誘因，發(fā)作形式為嬰兒痙攣樣；母孕期無(wú)家禽接觸史，現(xiàn)智力發(fā)育與同齡兒相似，家族中無(wú)遺傳病史記載。查體：T36.3℃，體重7.5kg，身高75cm，眼距增寬明顯，前胸見(jiàn)大小不等、散在分布色素脫失斑5處，與周邊皮膚分界清楚；神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征。血常規(guī)、腦脊液檢查正常。頭顱CT：側(cè)腦室旁見(jiàn)散在鈣化灶。該病的遺傳方式是（）。

A.常染色體隱性遺傳
B.X連鎖遺傳
C.常染色體顯性遺傳
D.多基因遺傳
E.Y連鎖遺傳

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10.單項(xiàng)選擇題患兒，男，165天。因"頻發(fā)的四肢抽搐2周"入院，每次發(fā)作前無(wú)明顯誘因，發(fā)作形式為嬰兒痙攣樣；母孕期無(wú)家禽接觸史，現(xiàn)智力發(fā)育與同齡兒相似，家族中無(wú)遺傳病史記載。查體：T36.3℃，體重7.5kg，身高75cm，眼距增寬明顯，前胸見(jiàn)大小不等、散在分布色素脫失斑5處，與周邊皮膚分界清楚；神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征。血常規(guī)、腦脊液檢查正常。頭顱CT：側(cè)腦室旁見(jiàn)散在鈣化灶。下面哪一個(gè)不是該病皮損的特征性損害（）。

A.面部血管纖維瘤
B.甲周纖維瘤
C.鮫魚皮斑
D.卵圓形或葉狀白斑
E.表皮痣

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