單項(xiàng)選擇題機(jī)體全部免疫細(xì)胞都來(lái)自()

A.胸腺
B.脾臟
C.骨髓
D.淋巴結(jié)
E.以上都不是


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1.單項(xiàng)選擇題男嬰,1歲半,因智力發(fā)育障礙,體格發(fā)育遲緩來(lái)就診。查體:眼距寬、鼻梁低,眼外側(cè)上斜,伸舌,四肢肌張力低下,該患兒最可能陽(yáng)性的檢查結(jié)果是()

A.血T3、T4下降,TSH升高
B.尿黏多糖陽(yáng)性
C.藥物刺激GH釋放峰值<5ng/ml
D.染色體檢查異常
E.尿三氯化鐵試驗(yàn)陽(yáng)性

2.單項(xiàng)選擇題四氫生物蝶呤缺乏型苯丙酮尿癥的最常見(jiàn)病因是()

A.鳥(niǎo)苷三磷酸環(huán)化水合酶缺乏
B.6-丙酮酰四氫蝶吟合成酶缺乏
C.二氫生物蝶呤還原酶缺乏
D.苯丙氨酸-4-羥化酶缺乏
E.以上都是

3.單項(xiàng)選擇題目前黏多糖病的確診應(yīng)依據(jù)()

A.PCR分析
B.尿液黏多糖檢測(cè)
C.骨骼X線(xiàn)檢查
D.DNA分析
E.特異性的酶活性測(cè)定

4.單項(xiàng)選擇題患兒10歲,確診肝豆?fàn)詈俗冃?年。因嘔血黑便2天伴嗜睡半天入院考慮有肝性腦病存在的可能,下列哪一項(xiàng)的處理不合適()

A.輸新鮮冰凍血漿
B.口服慶大霉素
C.食醋保留灌腸
D.輸注精氨酸
E.在發(fā)生失血性休克時(shí)可考慮輸庫(kù)存血

6.單項(xiàng)選擇題下列哪項(xiàng)不是苯丙酮尿癥的臨床特點(diǎn)()

A.生后4個(gè)月左右,才發(fā)現(xiàn)智力低下
B.可有抽搐發(fā)作或腦性癱瘓
C.頭發(fā)黃褐色,尿呈"霉臭"氣味
D.特殊面容,四肢粗短
E.皮膚白皙,易出現(xiàn)濕疹樣皮疹

7.單項(xiàng)選擇題下列哪項(xiàng)不是先天愚型患兒的表現(xiàn)()

A.身材矮小
B.愚笨面容
C.皮膚干燥粗糙
D.眼距過(guò)寬
E.韌帶松弛

8.單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥患兒經(jīng)治療最難改善的是()

A.驚厥
B.腦電圖
C.毛發(fā)、皮膚色澤
D.智能低下
E.尿、汗液特殊氣味

9.單項(xiàng)選擇題關(guān)于苯丙酮尿癥(PKU)的治療、護(hù)理方法,下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的()

A.治療越早開(kāi)始越好
B.嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉或無(wú)苯丙氨酸奶粉加適量母乳
C.添加輔食時(shí)應(yīng)選用雞蛋、魚(yú)、肉
D.經(jīng)常測(cè)血清苯丙氨酸濃度,以控制在0.12~0.6mmol/L為宜
E.對(duì)非典型PKU,除飲食控制外,需要給予止驚藥物及BH4、L-DOPA等藥物

最新試題

苯丙酮尿癥治療主要是()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

該患兒出生后最合適的食物是()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

目前對(duì)呆小病的篩選檢查,常以新生兒臍血常規(guī)測(cè)定()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

21-三體綜合征的主要臨床特征為()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

苯丙酮尿癥患兒最突出臨床表現(xiàn)是()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

28歲,已婚女性,因多次自然流產(chǎn),且其姨表妹患21-三體綜合征,為避免她子代又患此病,來(lái)遺傳病門(mén)診咨詢(xún),下列預(yù)防措施中哪項(xiàng)應(yīng)除外()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

關(guān)于21-三體綜合征臨床表現(xiàn),以下哪項(xiàng)不正確()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

肝豆?fàn)詈俗冃栽缙趽p害的器官是()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

男性患兒,瘦高個(gè),發(fā)音似女性,陰莖和睪丸小,智能稍差。懷疑為先天性睪丸發(fā)育不全綜合征,應(yīng)進(jìn)一步做下列哪項(xiàng)檢查以獲得確診()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

男孩,3歲,自幼生長(zhǎng)緩慢,多次晨起發(fā)生驚厥。來(lái)診時(shí)見(jiàn)患兒矮小,肝大達(dá)肋緣下5cm,質(zhì)中等,空腹血糖值為2.3mmol/L,B超:肝、腎大,腎功能示尿酸增高,輕度血乳酸增高,血?dú)夥治鍪舅嶂卸尽T\斷首先考慮()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題