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單項(xiàng)選擇題男孩3歲，因反復(fù)全身多部位感染3年，間斷發(fā)熱8個(gè)月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊，肛周紅腫，在外胸片提示"雙側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)結(jié)核"，抗結(jié)核治療18個(gè)月，此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱，咳嗽，咳痰，口腔潰瘍，多次B超：肝脾大，有低密度陰影。外周血白細(xì)胞20．1×10⁹／L，Hb109g／L，PLT115×10／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。確診該病的基因突變位點(diǎn)是（）

A.Btk
B.CD40L
C.CYBB
D.NCFI
E.WASP

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1.單項(xiàng)選擇題男孩3歲，因反復(fù)全身多部位感染3年，間斷發(fā)熱8個(gè)月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊，肛周紅腫，在外胸片提示"雙側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)結(jié)核"，抗結(jié)核治療18個(gè)月，此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱，咳嗽，咳痰，口腔潰瘍，多次B超：肝脾大，有低密度陰影。外周血白細(xì)胞20．1×10⁹／L，Hb109g／L，PLT115×10／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。最有效的根治方法是（）

A.白細(xì)胞介素-2
B.粒細(xì)胞-集落刺激因子
C.輸注新鮮中性粒細(xì)胞
D.骨髓移植
E.靜脈注射丙種球蛋白

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2.單項(xiàng)選擇題9歲男孩，因3個(gè)月來(lái)面色蒼白、皮膚出血點(diǎn)及常流鼻血就診。查體：貧血貌，皮膚散在出血點(diǎn)，肝右肋下剛可觸及，脾未觸及，外周血Hb60g／L，WBC2．5×10⁹／L，血小板45×10⁹／L，骨髓增生低下，全片未見(jiàn)巨核細(xì)胞。最可能的診斷是（）

A.急性白血病
B.急性再生障礙性貧血
C.慢性再生障礙性貧血
D.原發(fā)性血小板減少性紫癜
E.脾功能亢進(jìn)

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3.單項(xiàng)選擇題男孩3歲，因反復(fù)全身多部位感染3年，間斷發(fā)熱8個(gè)月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊，肛周紅腫，在外胸片提示"雙側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)結(jié)核"，抗結(jié)核治療18個(gè)月，此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱，咳嗽，咳痰，口腔潰瘍，多次B超：肝脾大，有低密度陰影。外周血白細(xì)胞20．1×10⁹／L，Hb109g／L，PLT115×10／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。引起該病最常見(jiàn)的致病菌為（）

A.金黃色葡萄球菌
B.腦膜炎球菌
C.分枝桿菌
D.肺炎鏈球菌
E.不動(dòng)桿菌

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4.單項(xiàng)選擇題男孩3歲，因反復(fù)全身多部位感染3年，間斷發(fā)熱8個(gè)月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊，肛周紅腫，在外胸片提示"雙側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)結(jié)核"，抗結(jié)核治療18個(gè)月，此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱，咳嗽，咳痰，口腔潰瘍，多次B超：肝脾大，有低密度陰影。外周血白細(xì)胞20．1×10⁹／L，Hb109g／L，PLT115×10／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。為預(yù)防感染可長(zhǎng)期使用（）

A.甲硝唑
B.干擾素和復(fù)方新諾明
C.左旋咪唑
D.呋喃丙胺
E.甲苯咪唑

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5.單項(xiàng)選擇題女孩，2歲。反復(fù)喘息發(fā)作4次，對(duì)花粉過(guò)敏，其父年幼時(shí)有哮喘病史。該患兒3歲以后仍發(fā)復(fù)哮喘發(fā)作，若對(duì)吸入小劑量激素有效，應(yīng)選擇長(zhǎng)期吸入，時(shí)間為（）

A.1周
B.1月
C.3月
D.5月
E.6月～2年或更長(zhǎng)

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