A.在肝細(xì)胞中,銅與α2球蛋白牢固結(jié)合而成,具有氧化酶活性,呈深藍(lán)色故名
B.正常人CP值為0.26~0.36g/L,Wilson病患者顯著降低,甚至為零
C.血清CP降低是診斷Wilson病的重要依據(jù),且其降低情況與病情、病程、及驅(qū)銅效果密切相關(guān)
D.血清CP含量與血清氧化酶活性強(qiáng)弱成正比,測定銅氧化酶活性可間接反映血清CP含量
E.血清CP降低還可見于腎病綜合征、慢活肝、某些吸收不良綜合征、蛋白熱量不足性營養(yǎng)不良等
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A.是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病
B.為常染色體顯性遺傳,故常見連續(xù)多代發(fā)病家族史
C.基因定位于13q14~21,很可能編碼一種與金屬轉(zhuǎn)運(yùn)有關(guān)的P型ATP酶
D.90%以上的患者血清銅藍(lán)蛋白(CP)明顯減少,而肝內(nèi)前銅藍(lán)蛋白正常,所以CP合成障礙是本病最基本的遺傳缺陷
E.由于銅不能與銅結(jié)合蛋白結(jié)合,過量銅沉積于肝、腦、等組織而致病
A.脊髓后角
B.脊髓白質(zhì)前連合
C.延髓薄束核、鍥束核
D.腦橋
E.中腦
A.頭面部
B.頸部
C.胸部
D.腰骶部
E.胸腰骶部
A.右側(cè)痛溫覺喪失
B.右側(cè)粗觸覺喪失
C.左側(cè)本體感覺喪失
D.右側(cè)本體感覺喪失
E.左側(cè)肢體隨意運(yùn)動(dòng)喪失
A.嗅覺喪失
B.同側(cè)肢體麻痹和半身軀體感覺喪失
C.雙眼左側(cè)半視野偏盲
D.對側(cè)半身痛溫覺喪失而觸覺存在
E.右耳聽覺喪失
A.脊髓后角
B.脊神經(jīng)節(jié)
C.薄束核
D.鍥束核
E.丘腦腹后外側(cè)核
A.肌群癱瘓為主
B.有肌萎縮
C.肌張力增高
D.腱反射消失
E.無病理反射
A.硬膜與骨膜之間的硬膜下腔
B.硬膜與蛛網(wǎng)膜之間的硬膜外腔
C.蛛網(wǎng)膜與軟膜之間的蛛網(wǎng)膜下腔
D.硬膜與蛛網(wǎng)膜之間的蛛網(wǎng)膜下腔
E.硬膜與蛛網(wǎng)膜之間的蛛網(wǎng)膜外腔
A.視神經(jīng)
B.動(dòng)眼神經(jīng)
C.三叉神經(jīng)第3支
D.滑車神經(jīng)
E.面神經(jīng)
A.病灶側(cè)單眼盲
B.病灶側(cè)單眼盲,但中央視力保存
C.病灶對側(cè)顳側(cè)偏盲
D.病灶對側(cè)顳側(cè)偏盲
E.病灶對側(cè)同向偏盲
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提問:可行哪些檢查()
若實(shí)驗(yàn)室檢查末見異常,該患者的癥狀可能為()
此患者做CSF檢查,與下列哪一欄CSF數(shù)值最相符()
按上述臨床資料可診斷為()
為進(jìn)一步明確診斷,最需完善的檢查是()
若實(shí)驗(yàn)室檢查血沉增快、C-反應(yīng)蛋白增高,該患者的癥狀可能為()
有助于診斷的檢查是()
患者修正診斷應(yīng)為()
以上表現(xiàn)應(yīng)進(jìn)行的治療是()
首先應(yīng)考慮的疾病是()