A.多首發(fā)紋狀體黑質系統(tǒng)受累表現
B.以明顯的腦橋及小腦萎縮為病理特點
C.早期以性功能不良、尿失禁、暈厥為主要癥狀
D.周圍神經受累
E.明顯的精神障礙
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A.隨意運動時明顯
B.緊張時明顯
C.睡眠時明星
D.靜止時明顯
E.位置性震顫
A.帕金森病
B.帕金森綜合征
C.特發(fā)性震
D.小舞蹈病
E.肝豆狀核變性
A.安坦
B.地西泮
C.左旋多巴
D.新斯的明
E.利舍平
A.多在中老年期發(fā)病
B.主要表現靜止性震顫、運動遲緩和肌強直
C.通常的輔助檢查無特殊發(fā)現
D.早期發(fā)現、早期治療可治愈
E.抗膽堿能藥物適用于震顫明顯的較年輕患者
A.常染色體隱性遺傳
B.震顫是唯一的癥狀
C.主要為靜止性震顫
D.所有患者飲酒后癥狀加重
E.所有患者飲酒后癥狀暫時減輕
A.溴隱亭
B.平尼咯
C.二氫麥角隱亭
D.普拉克索
E.麥角乙脲
A.血清CP降低和血清銅氧化酶活性減弱是診斷本病的重要依據
B.Wilson病患者90%血清銅升高,致使銅在肝、腦等組織內沉積
C.大多數患者24h尿銅含量顯著增加
D.絕大多數患者肝銅含量在250μg/g干重以上
E.其CP值、銅氧化酶活性、血清銅含量與患者病情、病程及驅銅治療效果無關
A.在肝細胞中,銅與α2球蛋白牢固結合而成,具有氧化酶活性,呈深藍色故名
B.正常人CP值為0.26~0.36g/L,Wilson病患者顯著降低,甚至為零
C.血清CP降低是診斷Wilson病的重要依據,且其降低情況與病情、病程、及驅銅效果密切相關
D.血清CP含量與血清氧化酶活性強弱成正比,測定銅氧化酶活性可間接反映血清CP含量
E.血清CP降低還可見于腎病綜合征、慢活肝、某些吸收不良綜合征、蛋白熱量不足性營養(yǎng)不良等
A.是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病
B.為常染色體顯性遺傳,故常見連續(xù)多代發(fā)病家族史
C.基因定位于13q14~21,很可能編碼一種與金屬轉運有關的P型ATP酶
D.90%以上的患者血清銅藍蛋白(CP)明顯減少,而肝內前銅藍蛋白正常,所以CP合成障礙是本病最基本的遺傳缺陷
E.由于銅不能與銅結合蛋白結合,過量銅沉積于肝、腦、等組織而致病
A.脊髓后角
B.脊髓白質前連合
C.延髓薄束核、鍥束核
D.腦橋
E.中腦