單項選擇題下列關于Huntington舞蹈病的描述哪一條不正確()

A.常染色體顯性遺傳病,致病基因位于4號染色體短臂
B.首發(fā)癥狀常起于童年
C.常發(fā)生癡呆
D.尸檢可發(fā)現(xiàn)尾狀核萎縮
E.根據發(fā)病年齡、慢性進行性舞蹈樣動作、精神癥狀和癡呆可提示臨床診斷


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1.單項選擇題原發(fā)性震顫的常見特征不包括()

A.上下肢同樣受累
B.通常在成年后發(fā)病
C.震顫可被酒精抑制
D.1/3以上的患者有陽性家族史
E.病程通常超過3年

2.單項選擇題下列關于抽動穢語綜合征的敘述錯誤的是()

A.由表情肌、頸肌或上肢肌肉迅速、反復、不規(guī)則抽動起病
B.多表現(xiàn)為擠眼、撅嘴、皺眉、搖頭、仰頸、提肩等,后期癥狀加重時,可出現(xiàn)肢體及軀干的暴發(fā)性不自主運動
C.多數患者伴有不同程度的智力障礙
D.30%~40%患兒因喉部肌肉抽搐而發(fā)出重復暴發(fā)性無意義的單調怪聲
E.約半數患兒同時伴有注意力缺陷多動癥

3.單項選擇題關于Huntington舞蹈病的敘述錯誤的是()

A.是一種常染色體顯性遺傳病
B.多見于中年以上患者
C.除舞蹈動作外,還常有遺傳史、精神癥狀和癡呆
D.少數兒童起病者可表現(xiàn)進行性肌強直和運動減少
E.生化改變基礎是紋狀體中,DA含量明顯減少,GABA、Ach含量正??陕栽龆?/p>

4.單項選擇題關于特發(fā)性震顫敘述錯誤的是()

A.又稱原發(fā)性震顫,以良性的震顫和肌強直為惟一表現(xiàn)
B.起病隱襲,疾病緩慢進展,亦可長期緩解
C.震顫主要表現(xiàn)為姿勢性震顫和動作性震顫
D.多見于一側手或雙手,頭面部也常累及,腿部較少受累
E.部分患者飲酒后癥狀可暫時減輕

5.單項選擇題關于痙攣性斜頸的敘述錯誤的是()

A.可發(fā)生于任何年齡,以中年人多見
B.起病緩慢,早期表現(xiàn)為周期性頭向一側轉動或前傾、后屈,后期頭固定于某一異常姿勢
C.部分患者可由頸部骨骼肌先天性異?;蚓植刻弁创碳ひ?br /> D.受累肌肉常有痛感,亦可見肌肉肥大
E.可因情緒激動而加重,頭部有支撐時減輕,睡眠時消失

6.單項選擇題關于肌張力障礙的敘述錯誤的是()

A.是由主動肌與拮抗肌收縮不協(xié)調或過度收縮引起的運動障礙疾病
B.按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性
C.依據肌張力障礙的發(fā)生部位可分為局限性、節(jié)段性、偏身性和全身性
D.按起病年齡可分兒童型、少年型和成年型
E.其肌張力異常的動作和姿勢均在安靜時加重,隨意運動時減輕,睡眠中亦可出現(xiàn)

7.單項選擇題下列不屬于肌張力障礙的是()

A.扭轉痙攣
B.痙攣性斜頸
C.Stiffman綜合征
D.Meige綜合征
E.書寫痙攣

8.單項選擇題對于伴有脾功能亢進的Wilson患者的敘述錯誤的是()

A.過量銅在肝內沉積,導致肝細胞變性,并含有銅顆粒,表現(xiàn)形成大小不等的結節(jié)或假小葉
B.門靜脈回流受阻,導致脾腫大及脾功能亢進、腹水、食管靜脈曲張破裂等
C.脾功能亢進可導致白細胞和血小板顯著減少
D.此類患者應加大青霉胺用量,以度過危險期,促進病情早日改善
E.晚期患者應行脾切除術,經各種治療無效的嚴重病例可考慮肝移植

9.單項選擇題關于Wilson病對癥治療的敘述錯誤的是()

A.肌強直及震顫者可用安坦和/或金鋼烷胺,癥狀明顯者可用復方多巴制劑
B.精神癥狀明顯者應予抗精神病藥物
C.抑郁癥狀明顯者可用抗抑郁藥
D.如有智能減退可用促智藥
E.肝功損害明顯時加用保肝藥,肝功正常者無須護肝治療

10.單項選擇題關于青霉胺應用的敘述錯誤的是()

A.可絡合血液及組織中的過量游離銅從尿中排出
B.在肝內能與銅形成無毒的復合物而消除銅在游離狀態(tài)下的毒性
C.能誘導肝細胞合成具有去銅毒作用的金屬銅硫蛋白
D.部分患者需終生服藥,但動態(tài)觀測血清銅代謝指標及K-F環(huán)無法監(jiān)測療效
E.患者首次使用應作青霉素皮試,陰性才能使用