單項選擇題先天性卵巢發(fā)育不全綜合征患者成年后是否有可能有生育能力取決于()

A．新生兒期即開始治療
B．染色體核型
C．使用的雌激素種類
D．是否加用人生長激素
E．青春期開始治療


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1.單項選擇題肝豆?fàn)詈俗冃缘募毙员l(fā)性肝炎的臨床特點中，下列哪點不支持()

A．血銅值極高
B．谷丙轉(zhuǎn)氨酶相對地低
C．血膽紅素值極高
D．急性溶血
E．急性腎功能不全

2.單項選擇題有關(guān)肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床特點，下列哪項是不正確的()

A．無癥狀期，尿銅即有輕度增高
B．肝臟癥狀多見于6～8歲以后
C．神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多見于12歲以后
D．少數(shù)患者可表現(xiàn)Fanconi綜合征癥狀
E．K-F環(huán)在發(fā)病早期即出現(xiàn)

3.單項選擇題肝豆?fàn)詈俗冃詫嶒炇覚z查錯誤的是()

A．血清銅藍蛋白測定
B．24小時尿銅排出量測定
C．血漿氨基酸分析
D．基因診斷
E．肝細胞含銅量測定

4.單項選擇題下列哪項不是肝豆?fàn)詈俗冃缘膶嶒炇以\斷依據(jù)()

A．血清銅藍蛋白＜200mg/kg
B．24小時尿銅＞100～1000μg
C．肝組織細胞含銅＞200～3000μg/g(干重)
D．血清銅氧化酶活性降低＜0.1光密度
E．血清總銅增高

5.單項選擇題肝豆?fàn)詈俗冃缘哪X部病變主要在()

A．大腦皮質(zhì)
B．基底神經(jīng)節(jié)
C．小腦半球
D．丘腦黑質(zhì)
E．腦干網(wǎng)狀系統(tǒng)

7.單項選擇題肝豆?fàn)詈俗冃宰钤绯霈F(xiàn)的臨床癥狀一般為()

A．腎小管性酸中毒
B．角膜K-F環(huán)
C．肝臟損害
D．神經(jīng)精神損害
E．溶血性貧血

8.單項選擇題12歲患兒，近2個月來出現(xiàn)語言不清、書寫困難。查體：面部表情呆板，肢體震顫、雙上肢肌張力增高。角膜見K-F環(huán)。ASTl05U/L應(yīng)診斷為()

A．小腦性共濟失調(diào)
B．小舞蹈病
C．肝豆?fàn)詈俗冃?br /> D．病毒性肝炎
E．扭轉(zhuǎn)痙攣

9.單項選擇題肝豆?fàn)詈俗冃阅壳白畛Ｓ玫乃幬锸?)

A．青霉胺
B．鹽酸三乙撐四胺
C．硫酸鋅
D．左旋多巴
E．安坦

10.單項選擇題肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委煼桨钢?，下列哪點是最主要的措施()

A．應(yīng)少食含銅食物如堅果、海味貝類、巧克力、蘑菇
B．進餐時同服亞硫化鉀，可減少銅的吸收
C．應(yīng)用青霉胺(D—Penicillamine)每日20mg/kg
D．病程中補充維生素B和硫酸鋅
E．三乙烯丁胺每日1200mg