單項選擇題先天性卵巢發(fā)育不全綜合征患者成年后是否有可能有生育能力取決于()

A.新生兒期即開始治療
B.染色體核型
C.使用的雌激素種類
D.是否加用人生長激素
E.青春期開始治療


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1.單項選擇題肝豆?fàn)詈俗冃缘募毙员l(fā)性肝炎的臨床特點中,下列哪點不支持()

A.血銅值極高
B.谷丙轉(zhuǎn)氨酶相對地低
C.血膽紅素值極高
D.急性溶血
E.急性腎功能不全

2.單項選擇題有關(guān)肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床特點,下列哪項是不正確的()

A.無癥狀期,尿銅即有輕度增高
B.肝臟癥狀多見于6~8歲以后
C.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多見于12歲以后
D.少數(shù)患者可表現(xiàn)Fanconi綜合征癥狀
E.K-F環(huán)在發(fā)病早期即出現(xiàn)

3.單項選擇題肝豆?fàn)詈俗冃詫嶒炇覚z查錯誤的是()

A.血清銅藍蛋白測定
B.24小時尿銅排出量測定
C.血漿氨基酸分析
D.基因診斷
E.肝細胞含銅量測定

4.單項選擇題下列哪項不是肝豆?fàn)詈俗冃缘膶嶒炇以\斷依據(jù)()

A.血清銅藍蛋白<200mg/kg
B.24小時尿銅>100~1000μg
C.肝組織細胞含銅>200~3000μg/g(干重)
D.血清銅氧化酶活性降低<0.1光密度
E.血清總銅增高

5.單項選擇題肝豆?fàn)詈俗冃缘哪X部病變主要在()

A.大腦皮質(zhì)
B.基底神經(jīng)節(jié)
C.小腦半球
D.丘腦黑質(zhì)
E.腦干網(wǎng)狀系統(tǒng)

7.單項選擇題肝豆?fàn)詈俗冃宰钤绯霈F(xiàn)的臨床癥狀一般為()

A.腎小管性酸中毒
B.角膜K-F環(huán)
C.肝臟損害
D.神經(jīng)精神損害
E.溶血性貧血

8.單項選擇題12歲患兒,近2個月來出現(xiàn)語言不清、書寫困難。查體:面部表情呆板,肢體震顫、雙上肢肌張力增高。角膜見K-F環(huán)。ASTl05U/L應(yīng)診斷為()

A.小腦性共濟失調(diào)
B.小舞蹈病
C.肝豆?fàn)詈俗冃?br /> D.病毒性肝炎
E.扭轉(zhuǎn)痙攣

9.單項選擇題肝豆?fàn)詈俗冃阅壳白畛S玫乃幬锸?)

A.青霉胺
B.鹽酸三乙撐四胺
C.硫酸鋅
D.左旋多巴
E.安坦

10.單項選擇題肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委煼桨钢?,下列哪點是最主要的措施()

A.應(yīng)少食含銅食物如堅果、海味貝類、巧克力、蘑菇
B.進餐時同服亞硫化鉀,可減少銅的吸收
C.應(yīng)用青霉胺(D—Penicillamine)每日20mg/kg
D.病程中補充維生素B和硫酸鋅
E.三乙烯丁胺每日1200mg