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填空題PKU患兒的飲食應(yīng)為_____________，此飲食應(yīng)從______________。

1.填空題苯丙酮尿癥的飲食控制應(yīng)持續(xù)到_____________。

2.填空題苯丙酮尿癥是由于_______代謝途徑中酶缺陷所致，因患兒尿中排出大量________等代謝產(chǎn)物而得名。

3.填空題肝豆?fàn)詈俗冃允且环N_______________遺傳的_______代謝缺陷病。

4.填空題糖原累積病共有______型，______型最常見，除_____型外均為常染色體隱性遺傳。_

5.填空題肝豆?fàn)詈俗冃灾虏』蛭挥赺_______，可用RFLP法進行______分析。______具有早期診斷意義。

6.填空題肝豆?fàn)詈俗冃砸鸾M織病理改變的原因是_____中毒，其中毒的機制為________、________。

7.填空題肝豆?fàn)詈俗冃哉麄€病程分為___階段，為______；_______；________。

8.填空題肝豆?fàn)詈俗冃猿Ｒ娛装l(fā)癥狀為肝病，神經(jīng)病理病變主要在___________，神經(jīng)癥狀主要為________、_______、________。

9.填空題肝豆?fàn)詈俗冃猿Ｒ姵Ｒ姷呐R床表現(xiàn)是______、_______、______，也可表現(xiàn)為________、_______。

10.填空題肝豆?fàn)詈俗冃栽缙跈z查K-F環(huán)需用_________檢查。