A.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
B.異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
C.苯丙酮尿癥
D.糖原累積病
E.黏多糖病
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A.髓鞘蛋白編碼基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖腦苷脂沉積于腦內(nèi)
C.血漿中極長鏈脂肪酸異常增高
D.血漿中極長鏈脂肪酸異常降低
E.血漿中短鏈脂肪酸異常增高
A.髓鞘蛋白編碼基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖腦苷脂沉積于腦內(nèi)
C.中樞神經(jīng)進行性脫髓鞘和（或）腎上腺皮質(zhì)萎縮或發(fā)育不良
D.腎上腺皮質(zhì)萎縮或發(fā)育不良
E.中樞神經(jīng)進行性脫髓鞘
A.頭顱磁共振
B.體感誘發(fā)電位
C.骨髓檢查
D.半乳糖腦苷脂-β-半乳糖苷酶活力檢測
E.芳基硫酸脂酶A活力檢測
A.腎上腺脊髓神經(jīng)病
B.成年型
C.晚嬰型
D.兒童腦型
E.Addison病型
A.腦型和腎上腺脊髓神經(jīng)病
B.晚嬰型、幼年型、成年型
C.晚嬰型、幼年型、青春期型、成年型
D.兒童腦型、青春期腦型、成人腦型
E.腎上腺脊髓神經(jīng)病型、Addison病型、無癥狀型
A.芳基硫酸脂酶A
B.半乳糖腦苷脂-β-半乳糖苷酶
C.21-羥化酶
D.長鏈酰基輔酶A脫氫酶
E.鳥氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶
A.常染色體顯性遺傳
B.常染色體隱性遺傳
C.X連鎖顯性遺傳
D.X連鎖隱性遺傳
E.線粒體遺傳
A.發(fā)生于任何年齡，常見于兒童與老年
B.根據(jù)臨床特征可分為脊髓型和腦型
C.腦電圖可見癇性放電
D.常呈復(fù)發(fā)緩解形式，病程大于1個月，緩解期必須大于1個月
E.一般呈單相性病程
A.最常見的首發(fā)癥狀是橫貫性脊髓炎
B.小兒發(fā)生率明顯高于成人
C.頭顱CT是目前診斷該病最敏感的影像學(xué)技術(shù)
D.常呈復(fù)發(fā)緩解形式，病程大于1個月，緩解期必須大于1個月
E.一般呈單相、自限性病程
A.腦電圖
B.頭顱MRI
C.誘發(fā)電位
D.頭顱CT
E.腦脊液