單項選擇題患兒男,2.5歲,出生后3天發(fā)現(xiàn)血便,查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109/L,此后血小板波動于5~30×109/L。?;几忻埃s每月1次,表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹,伴瘙癢。其病因是()
A.Btk基因突變
B.血小板抗體產(chǎn)生
C.WASP基因突變
D.染色體畸變
E.γc基因突變
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1.單項選擇題患兒男,2.5歲,出生后3天發(fā)現(xiàn)血便,查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109/L,此后血小板波動于5~30×109/L。?;几忻?,約每月1次,表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹,伴瘙癢。以下哪項實驗室特征具有診斷價值()
A.抗核抗體陽性
B.血小板體積減小
C.骨髓巨核細胞減少
D.血清IgG水平降低
E.血清IgE水平升高
2.單項選擇題男嬰,2+個月,發(fā)熱、咳嗽15天,院外頭孢菌素治療1周無效,其兩舅舅幼年夭折,體檢:面色蒼白,雙肺大量中細濕啰音。首選以下哪項治療措施()
A.胎肝移植
B.免疫配型的無關(guān)供者骨髓移植
C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植
D.胎兒胸腺移植
E.臍帶血移植
3.單項選擇題男嬰,2+個月,發(fā)熱、咳嗽15天,院外頭孢菌素治療1周無效,其兩舅舅幼年夭折,體檢:面色蒼白,雙肺大量中細濕啰音。首先要考慮的臨床診斷是()
A.肺炎+X連鎖嚴重聯(lián)合免疫缺陷病
B.肺炎+先天性心臟病
C.肺炎+AIDS
D.肺炎+慢性肉芽腫病
E.肺炎+嚴重聯(lián)合免疫缺陷
4.單項選擇題男嬰,2+個月,發(fā)熱、咳嗽15天,院外頭孢菌素治療1周無效,其兩舅舅幼年夭折,體檢:面色蒼白,雙肺大量中細濕啰音。以下哪項實驗室檢查結(jié)果可明確臨床診斷()
A.外周血白細胞總數(shù)明顯降低
B.血清各種免疫球蛋白水平明顯降低
C.外周血T細胞水平明顯降低
D.血清IgG明顯降低,IgM正常
E.外周血血小板降低、體積減小
5.單項選擇題男孩3歲,因反復(fù)全身多部位感染3年,間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊,肛周紅腫,在外胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核",抗結(jié)核治療18個月,此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱,咳嗽,咳痰,口腔潰瘍,多次B超:肝脾大,有低密度陰影。外周血白細胞20.1×109/L,Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/L,IgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。確診該病的基因突變位點是()
A.Btk
B.CD40L
C.CYBB
D.NCFI
E.WASP
最新試題
為明確診斷,下一步最需要的實驗室檢查是()
題型:單項選擇題
新生兒T細胞免疫功能特點是()
題型:多項選擇題
為預(yù)防感染可長期使用()
題型:單項選擇題
最適合患兒的治療是()
題型:單項選擇題
最有效的根治方法是()
題型:單項選擇題
兒童時期常見的繼發(fā)性免疫缺陷病的原發(fā)性疾病包括()
題型:多項選擇題
男孩,12歲。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥樣瀉,2年前已證實有支氣管擴張。扁桃體大小正常。血清免疫球蛋白4000mg/L(400mg/dl),以IgG降低最明顯。OT試驗陰性,PHA反應(yīng)低下,E花環(huán)形成減少。()
題型:單項選擇題
胸腺發(fā)育不全(DiGeorge)綜合征的表現(xiàn)包括()
題型:多項選擇題
引起該病最常見的致病菌為()
題型:單項選擇題
本病的根治手段是()
題型:單項選擇題