單項選擇題苯丙酮尿癥造成體內苯丙氨酸積聚的原因是()
A．酪氨酸缺乏
B．苯丙氨酸羥化酶缺陷或四氫生物喋呤缺乏
C．體內銅藍蛋白缺乏
D．磷酸化酶缺陷
E．磷酸化酶激酶缺乏
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1.單項選擇題典型苯丙酮尿癥的發(fā)病機理為()
A．苯丙氨酸羥化酶缺陷
B．四氫生物喋呤生成不足
C．酪氨酸羥化酶受抑制
D．腦內5-羥色胺不足
E．二氫生物喋呤還原酶先天缺陷
2.單項選擇題苯丙酮尿癥主要的治療方法是()
A．四氫生物蝶呤(BH)
B．5-羥色胺
C．低苯丙氨酸飲食
D．低銅飲食
E．低蛋白飲食
3.單項選擇題典型苯丙酮尿癥是由于肝內缺乏下列哪種酶所致()
A．酪氨酸羥化酶
B．苯丙氨酸羥化酶
C．谷氨酸羥化酶
D．二氫生物蝶呤合成酶
E．羥苯丙酮酸氧化酶
4.單項選擇題苯丙酮尿癥的臨床表現不包括下列哪項（）
A．智能發(fā)育落后
B．嘔吐、濕疹
C．尿、汗有鼠臭味
D．可有多動及行為異常
E．出生時可發(fā)現毛發(fā)、皮膚色淡
5.單項選擇題苯丙酮尿癥的神經系統癥狀主要系由于()
A．繼發(fā)性甲狀腺素缺乏
B．酪氨酸不足
C．繼發(fā)性腎上腺素不足
D．高濃度苯丙氨酸及其旁路代謝產物對腦細胞的損害
E．生物喋呤缺乏