神經(jīng)病學(xué)(醫(yī)學(xué)高級(jí))中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病配伍題每日一練(2019.05.09)
來(lái)源：考試資料網(wǎng) 1 一位30歲女性醒來(lái)時(shí)發(fā)現(xiàn)雙下肢無(wú)力麻木，伴尿潴留和大便失禁，在過(guò)去2年曾發(fā)生數(shù)次視力模糊，都被診斷為特發(fā)性視乳頭炎()一個(gè)25歲的男性2年來(lái)出現(xiàn)進(jìn)行性視力減退，視野檢查發(fā)現(xiàn)盲點(diǎn)。他的弟弟也有類似情況，并都在20多歲發(fā)病。遺傳檢查發(fā)現(xiàn)線粒體DNA的突變()一個(gè)25歲男性以頭痛就診，伴有發(fā)熱和認(rèn)知功能進(jìn)行性減退。3周前曾有發(fā)熱伴排痰性咳嗽。病情逐漸進(jìn)展，患者出現(xiàn)定向力障礙、嗜睡，對(duì)外界的反應(yīng)越來(lái)越差。MRI顯示大腦半球白質(zhì)的大面積異常()一個(gè)2個(gè)月大的男嬰出現(xiàn)眼震和肢體震顫，不伴有癇性發(fā)作。隨后的幾年里出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮，肢體舞蹈樣手足徐動(dòng)、癇性發(fā)作、共濟(jì)失調(diào)步態(tài)等，后死于癲癇持續(xù)狀態(tài)。尸檢在腦中發(fā)現(xiàn)廣泛的髓鞘降解，血管周圍有島樣髓鞘保留，病理呈嗜蘇丹紅性白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良染色()一個(gè)60歲的嗜酒男性由于極度煩躁不安就診，當(dāng)時(shí)患者處于譫妄狀態(tài)，給予維生素B1和靜脈補(bǔ)液?；颊叩难邂c顯著降低，給予靜脈補(bǔ)液以快速糾正低鈉血癥。隨后患者出現(xiàn)四肢癱、不省人事并在24小時(shí)內(nèi)死亡()
