單項(xiàng)選擇題對(duì)于伴有脾功能亢進(jìn)的Wilson患者的敘述錯(cuò)誤的是()

A.過(guò)量銅在肝內(nèi)沉積,導(dǎo)致肝細(xì)胞變性,并含有銅顆粒,表現(xiàn)形成大小不等的結(jié)節(jié)或假小葉
B.門(mén)靜脈回流受阻,導(dǎo)致脾腫大及脾功能亢進(jìn)、腹水、食管靜脈曲張破裂等
C.脾功能亢進(jìn)可導(dǎo)致白細(xì)胞和血小板顯著減少
D.此類患者應(yīng)加大青霉胺用量,以度過(guò)危險(xiǎn)期,促進(jìn)病情早日改善
E.晚期患者應(yīng)行脾切除術(shù),經(jīng)各種治療無(wú)效的嚴(yán)重病例可考慮肝移植


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1.單項(xiàng)選擇題關(guān)于Wilson病對(duì)癥治療的敘述錯(cuò)誤的是()

A.肌強(qiáng)直及震顫者可用安坦和/或金鋼烷胺,癥狀明顯者可用復(fù)方多巴制劑
B.精神癥狀明顯者應(yīng)予抗精神病藥物
C.抑郁癥狀明顯者可用抗抑郁藥
D.如有智能減退可用促智藥
E.肝功損害明顯時(shí)加用保肝藥,肝功正常者無(wú)須護(hù)肝治療

2.單項(xiàng)選擇題關(guān)于青霉胺應(yīng)用的敘述錯(cuò)誤的是()

A.可絡(luò)合血液及組織中的過(guò)量游離銅從尿中排出
B.在肝內(nèi)能與銅形成無(wú)毒的復(fù)合物而消除銅在游離狀態(tài)下的毒性
C.能誘導(dǎo)肝細(xì)胞合成具有去銅毒作用的金屬銅硫蛋白
D.部分患者需終生服藥,但動(dòng)態(tài)觀測(cè)血清銅代謝指標(biāo)及K-F環(huán)無(wú)法監(jiān)測(cè)療效
E.患者首次使用應(yīng)作青霉素皮試,陰性才能使用

3.單項(xiàng)選擇題關(guān)于Wilson病的輔助檢查敘述錯(cuò)誤的是()

A.以錐體外系癥狀為主要表現(xiàn)者,早期可無(wú)肝功能異常
B.無(wú)論有無(wú)臨床癥狀,約96%患者有骨關(guān)節(jié)X線異常
C.顱腦CT可見(jiàn)腦萎縮、基底節(jié)低密度灶,特別是雙側(cè)丘腦區(qū)低密度灶最具特征性
D.離體皮膚成纖維細(xì)胞培養(yǎng),患者胞質(zhì)內(nèi)銅/蛋白比值高于雜合子及對(duì)照組
E.基因診斷在癥狀前診斷和雜合子檢出方面顯示有明顯優(yōu)越性

4.單項(xiàng)選擇題關(guān)于Wilson病的實(shí)驗(yàn)室檢查錯(cuò)誤的是()

A.血清CP值降低
B.銅氧化酶活性減低
C.24h尿銅含量降低
D.血清銅降低
E.肝銅含量增加

5.單項(xiàng)選擇題關(guān)于肝豆?fàn)詈俗冃訩-F環(huán)的敘述錯(cuò)誤的是()

A.是由于棕黃色的細(xì)小銅顆粒沉積于角膜后彈力層引起
B.可見(jiàn)于95%~98%的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?br /> C.大多數(shù)見(jiàn)于雙眼,個(gè)別見(jiàn)于單眼
D.位于角膜邊緣與鞏膜交界處,在角膜的內(nèi)表現(xiàn)上,呈綠褐色或金褐色,寬約1.3mm
E.多出現(xiàn)于疾病晚期癥狀明顯時(shí),因此對(duì)診斷的意義不大