單項選擇題患兒男，1歲4個月，反復(fù)呼吸道感染4個月，兩次肺炎住院治療。1周前發(fā)熱，咳嗽，神萎，納減。體檢：稍氣促，雙肺中細濕啰音，心無異常，未見扁桃體，淺表淋巴結(jié)未捫及。胸片雙側(cè)支氣管肺炎，未見胸腺影；WBC15×109/L，N0.79，L0.21；NBT陽性細胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。該病最有效的治療是（）
A.骨髓移植
B.臍血干細胞移植
C.靜脈注射丙種球蛋白
D.血漿
E.白細胞介素-2
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1.單項選擇題患兒男，3歲，因“反復(fù)呼吸道感染2年，雙膝關(guān)節(jié)反復(fù)腫痛1年余”來診。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反復(fù)感染、敗血癥夭折。查體：生長發(fā)育落后，消瘦；淺表淋巴結(jié)觸不清楚，未見扁桃體。考慮為X連鎖無丙種球蛋白血癥，類風濕關(guān)節(jié)炎。有助于低丙種球蛋白血癥診斷的檢查是（）
A.PPD試驗
B.血清蛋白電泳
C.補體測定
D.ABO血型抗體檢測
E.血清IgG測定
2.單項選擇題患兒男，3歲，因“反復(fù)呼吸道感染2年，雙膝關(guān)節(jié)反復(fù)腫痛1年余”來診。每年患肺炎3~4次?；颊呔司嗽缒暌蚍磸?fù)感染、敗血癥夭折。查體：生長發(fā)育落后，消瘦；淺表淋巴結(jié)觸不清楚，未見扁桃體。考慮為X連鎖無丙種球蛋白血癥，類風濕關(guān)節(jié)炎。導(dǎo)致X連鎖無丙種球蛋白血癥的突變基因是（）
A.WASP基因
B.CD18基因
C.多基因異常
D.BTK基因
E.CD40配體基因
3.單項選擇題患兒男，3歲，因“反復(fù)呼吸道感染2年，雙膝關(guān)節(jié)反復(fù)腫痛1年余”來診。每年患肺炎3~4次?；颊呔司嗽缒暌蚍磸?fù)感染、敗血癥夭折。查體：生長發(fā)育落后，消瘦；淺表淋巴結(jié)觸不清楚，未見扁桃體。考慮為X連鎖無丙種球蛋白血癥，類風濕關(guān)節(jié)炎。X連鎖無丙種球蛋白血癥的治療，靜脈用丙種球蛋白0.4~0.5g/kg，用藥間隔時間為（）
A.3d
B.1周
C.2周
D.1個月
E.2個月
4.單項選擇題患兒男，6個月，因“反復(fù)患肺炎、腹瀉5個月”來診。足月出生，生后接種卡介苗。查體：消瘦，卡介苗接種處仍未痊愈；肺部細濕性啰音；肝、脾輕度大。臨床治療控制感染效果不佳，給予輸血支持治療及更換抗生素治療后，第6天出現(xiàn)猩紅熱樣皮疹，肝、脾大明顯，肝功能異常并出現(xiàn)黃疸，迅速死亡。本例患者最可能的原發(fā)病是（）
A.先天感染
B.結(jié)核病
C.體液免疫缺陷病
D.細胞免疫缺陷病
E.肺炎
5.單項選擇題患兒男，6個月，因“反復(fù)患肺炎、腹瀉5個月”來診。足月出生，生后接種卡介苗。查體：消瘦，卡介苗接種處仍未痊愈；肺部細濕性啰音；肝、脾輕度大。臨床治療控制感染效果不佳，給予輸血支持治療及更換抗生素治療后，第6天出現(xiàn)猩紅熱樣皮疹，肝、脾大明顯，肝功能異常并出現(xiàn)黃疸，迅速死亡。最終引起患者死亡的直接原因最可能是（）
A.藥物過敏
B.敗血癥
C.PPD試驗
D.肝功能不全
E.移植物抗宿主病
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患兒突然陣性腹痛，腹瀉4次，大便呈果醬色，大便常規(guī)：黏液（++），RBC（+++）。隨即未再腹瀉，但仍陣性腹絞痛。體檢：痛苦面容，左下腹可捫及2cm×5cm臘腸樣腫物。應(yīng)考慮合并（）
題型：單項選擇題
患兒呼吸急促加重，發(fā)熱39℃，多次血常規(guī)WBC（4～5）×109 /L，N0.85~0.9，L0.11~0.15，首先選擇的下一步檢查（）
題型：單項選擇題
為預(yù)防感染可長期使用（）
題型：單項選擇題
治療方案為（）
題型：單項選擇題
治療方法最好選擇（）
題型：單項選擇題
最有效的根治方法是（）
題型：多項選擇題
該例除外科治療外，最佳的內(nèi)科處理是（）
題型：單項選擇題
導(dǎo)致該病的基因突變是（）
題型：單項選擇題
首先考慮的診斷是（）
題型：單項選擇題
胸腺發(fā)育不全（）
題型：單項選擇題