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單項選擇題5歲男孩，因反復(fù)全身多部位感染3年，間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊，肛周紅腫，在外院胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核"，抗結(jié)核治療18個月，此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱，咳嗽，咳痰，口腔潰瘍。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×10⁹/L.Hb109g/L，PLT115×10⁹/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。引起該病最常見的致病菌為（）

A.金黃色葡萄球菌
B.腦膜炎球菌
C.分枝桿菌
D.肺炎鏈球菌
E.不動桿菌
F.白色念珠菌

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1.單項選擇題5歲男孩，因反復(fù)全身多部位感染3年，間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊，肛周紅腫，在外院胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核"，抗結(jié)核治療18個月，此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱，咳嗽，咳痰，口腔潰瘍。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×10⁹/L.Hb109g/L，PLT115×10⁹/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。為預(yù)防感染可長期使用（）

A.甲硝唑
B.干擾素和復(fù)方新諾明
C.左旋咪唑
D.呋喃丙胺
E.甲苯達(dá)唑
F.轉(zhuǎn)移因子

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2.多項選擇題5歲男孩，因反復(fù)全身多部位感染3年，間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊，肛周紅腫，在外院胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核"，抗結(jié)核治療18個月，此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱，咳嗽，咳痰，口腔潰瘍。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×10⁹/L.Hb109g/L，PLT115×10⁹/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。下列哪些檢查有助于診斷（）

A.四唑氮藍(lán)試驗
B.化學(xué)發(fā)光試驗
C.中性粒細(xì)胞殺菌功能試驗
D.骨髓穿刺
E.氧化酶活性測定
F.免疫球蛋白測定

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3.單項選擇題20個月男孩，反復(fù)呼吸道感染6個月余，1周前出現(xiàn)發(fā)熱咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治療。體檢：精神萎靡，呼吸促，未見扁桃體，淺表淋巴結(jié)未捫及。雙肺可聞及細(xì)濕啰音。心臟無異常。腹部無異常。胸片示雙肺炎癥，未見胸腺。實驗室檢查：WBC14×10⁹/L，N0.72，L0.28，NBT陽性細(xì)胞95%；血清總Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L，該患兒最可能的診斷是該病最有效的治療措施是（）

A.骨髓移植
B.臍血干細(xì)胞移植
C.靜脈注射丙種球蛋白
D.胸腺移植
E.γ-干擾素

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4.單項選擇題 20個月男孩，反復(fù)呼吸道感染6個月余，1周前出現(xiàn)發(fā)熱咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治療。體檢：精神萎靡，呼吸促，未見扁桃體，淺表淋巴結(jié)未捫及。雙肺可聞及細(xì)濕啰音。心臟無異常。腹部無異常。胸片示雙肺炎癥，未見胸腺。實驗室檢查：WBC14×10⁹/L，N0.72，L0.28，NBT陽性細(xì)胞95%；血清總Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L，該患兒最可能的診斷是
胸腺發(fā)育不全（）

A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.聯(lián)合免疫缺陷
C.慢性肉芽腫病
D.嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥

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5.單項選擇題20個月男孩，反復(fù)呼吸道感染6個月余，1周前出現(xiàn)發(fā)熱咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治療。體檢：精神萎靡，呼吸促，未見扁桃體，淺表淋巴結(jié)未捫及。雙肺可聞及細(xì)濕啰音。心臟無異常。腹部無異常。胸片示雙肺炎癥，未見胸腺。實驗室檢查：WBC14×10⁹/L，N0.72，L0.28，NBT陽性細(xì)胞95%；血清總Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L，該患兒最可能的診斷是導(dǎo)致該病的基因突變是（）

A.Btk
B.RAG-1
C.RAG-2
D.γ-基因
E.CD40L

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