單項選擇題線粒體腦肌病的發(fā)生是由于（）

A.細(xì)胞中糖原合成障礙
B.線粒體膜上Na+-K+ATP酶缺乏
C.線粒體氧化磷酸化脫耦聯(lián)
D.葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏
E.呼吸功能受損致機體缺氧


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1.單項選擇題下列哪一項不是小兒腦腫瘤的特點（）

A.顱高壓癥狀出現(xiàn)較早
B.嘔吐是唯一早期癥狀
C.頭痛在清晨較重，以額、枕部為主
D.腫瘤定位癥狀少、出現(xiàn)晚
E.好發(fā)在中線、前顱凹部位

2.單項選擇題線粒體腦肌病的遺傳特點是（）

A.染色體DNA及線粒體DNA均與發(fā)病有關(guān)
B.線粒體DNA是由母系遺傳
C.線粒體DNA包括了大部分遺傳信息
D.其臨床表型為同質(zhì)性
E.臨床癥狀與線粒體DNA突變量無關(guān)

3.單項選擇題小兒癲癇應(yīng)與下列疾病相鑒別，除外（）

A.屏氣發(fā)作
B.習(xí)慣性陰部摩擦
C.暈厥
D.睡眠障礙
E.大田園綜合征

4.單項選擇題預(yù)防小兒高熱驚厥首選（）

A.卡馬西平
B.苯巴比妥
C.苯妥英鈉
D.硝西泮
E.乙琥胺

5.單項選擇題10歲男孩，經(jīng)檢查確診為小兒良性癲癇伴中央中顳部棘波，下列哪項不是其臨床特點（）

A.發(fā)作類型為簡單部分性發(fā)作，亦可為大發(fā)作
B.發(fā)作與睡眠關(guān)系密切
C.智力發(fā)育正常
D.有明顯的遺傳傾向
E.抗癲癇藥物需終身治療

6.單項選擇題下列哪項不是線粒體腦肌病的生化缺陷（）

A.基質(zhì)運輸缺陷
B.基質(zhì)利用缺陷
C.三羧酸循環(huán)受累
D.氧化/磷酸化耦聯(lián)缺陷
E.糖原合成酶缺乏

7.單項選擇題8歲男孩，診斷為失神發(fā)作。在下列抗癲癇藥物中哪種不能選用（）

A.氯硝西泮
B.苯巴比妥
C.苯妥英鈉
D.乙琥胺
E.丙戊酸鈉

8.單項選擇題8個月男孩，診斷為嬰兒痙攣癥。首選的抗癲癇藥物是（）

A.丙戊酸鈉每天20～50mg/kg
B.苯巴比妥每天3～5mg/kg
C.苯妥英鈉每天4～7mg/kg
D.氯硝西泮每天O.01～0.2mg/kg
E.卡馬西平每天10～30mg/kg

9.單項選擇題單純性高熱驚厥有以下特點，但除外下列哪項（）

A.有明顯的遺傳學(xué)傾向
B.發(fā)作前后神經(jīng)系統(tǒng)無異常
C.驚厥多為部分性發(fā)作
D.驚厥持續(xù)多在10分鐘內(nèi)
E.有年齡特點

10.單項選擇題中央顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇臨床特點，下列哪項不符合（）

A.多有家族遺傳傾向
B.發(fā)作形式較簡單
C.智力多受影響
D.腦電圖背景波正常
E.對抗癲癇藥物反應(yīng)較好