單項選擇題

男性,13歲,面色蒼白半年。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,脾肋下3cm。檢驗:血紅蛋白81g/L,白細(xì)胞及血小板正常,網(wǎng)織紅細(xì)胞13%;Coombs試驗(-);紅細(xì)胞滲透脆性試驗,初溶為58%氯化鈉溶液,全溶為46%氯化鈉溶液。

本例溶血性貧血發(fā)病機(jī)制為()

A.獲得性紅細(xì)胞膜缺陷
B.遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷
C.紅細(xì)胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D.珠蛋白肽鏈合成減少
E.紅細(xì)胞自身抗體產(chǎn)生


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如果本例診斷為上題中的疾病,關(guān)于該疾病的正確敘述是()

A.為常染色體隱性遺傳性疾病
B.自身溶血試驗溶血>5%,加ATP不能減輕溶血
C.紅細(xì)胞滲透脆性試驗示脆性增加,紅細(xì)胞壽命縮短
D.可分為水腫細(xì)胞型,干細(xì)胞型和其他型
E.病變來源于造血干細(xì)胞的突變,是一種克隆病

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