多項選擇題患兒,男,7歲,因四肢無力1天入院。入院前1天,患兒起床后感乏力,站立行走困難,迅速加重,并累及雙上肢,不能端碗,聲音變小,飲水嗆咳,病程中無排尿及排便障礙,無頭痛、嘔吐及視物模糊,無驚厥及意識障礙,無發(fā)熱。病前2周曾有上呼吸道感染史。既往無類似病史,否認(rèn)遺傳病家族史。體檢:T37℃,R30次/分,HR100次/分,神清,對答切題,聲音嘶啞,咽反射減弱,雙側(cè)呼吸動度減弱,雙肺散在痰鳴音,心腹無異常,四肢肌張力低下,雙上肢肌力3級,雙下肢肌力2級,腹壁反射、提睪反射未引出,膝腱反射未引出,頸阻陽性,雙側(cè)克氏征陽性,雙側(cè)巴氏征陰性,無感覺障礙。提示:入院后半天,患兒癱瘓進(jìn)行性加重,四肢肌力僅1級,口腔內(nèi)大量唾液聚集。目前應(yīng)急診做什么處理()
A.靜脈緩慢輸注濃度低于0.3%氯化鉀
B.甲基潑尼松龍靜脈沖擊
C.靜脈輸注IVIG
D.肌肉注射新斯的明
E.加強(qiáng)吸痰,保持氣道通暢
F.加強(qiáng)呼吸、心率、血氧飽和度的監(jiān)測
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1.單項選擇題患兒,女,6個月,因生后至今不能抬頭來院。系G1P2,雙胎之小,34孕周,產(chǎn)重2kg,出生時否認(rèn)窒息搶救史,新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2個月因肺炎夭折。體檢:頭圍40cm,神清,目光呆滯,不能追視,對玩具無反應(yīng),前囟1cm×1cm,平軟,張力不高,胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑,心肺腹無異常,四肢肌張力低下,膝腱反射(++),雙側(cè)巴氏征陽性。俯臥不能抬頭,坐姿呈全前傾坐。目前應(yīng)首先考慮做何處理()
A.軀體訓(xùn)練
B.技能訓(xùn)練
C.高壓氧治療
D.水療
E.抗癲癇治療
F.外科手術(shù)切除室管膜下結(jié)節(jié)
2.多項選擇題患兒,女,6個月,因生后至今不能抬頭來院。系G1P2,雙胎之小,34孕周,產(chǎn)重2kg,出生時否認(rèn)窒息搶救史,新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2個月因肺炎夭折。體檢:頭圍40cm,神清,目光呆滯,不能追視,對玩具無反應(yīng),前囟1cm×1cm,平軟,張力不高,胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑,心肺腹無異常,四肢肌張力低下,膝腱反射(++),雙側(cè)巴氏征陽性。俯臥不能抬頭,坐姿呈全前傾坐。提示:腦電圖示高峰失律,頭顱CT示側(cè)腦室室管膜下高密度結(jié)節(jié)影,神經(jīng)運動功能評價相當(dāng)于1個月嬰兒。請?zhí)岢龌純嚎赡艿脑\斷()
A.嬰兒脊肌萎縮癥
B.腦性癱瘓
C.先天性重癥肌無力
D.嬰兒痙攣癥
E.結(jié)節(jié)性硬化癥
F.神經(jīng)纖維瘤病
3.多項選擇題患兒,女,6個月,因生后至今不能抬頭來院。系G1P2,雙胎之小,34孕周,產(chǎn)重2kg,出生時否認(rèn)窒息搶救史,新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2個月因肺炎夭折。體檢:頭圍40cm,神清,目光呆滯,不能追視,對玩具無反應(yīng),前囟1cm×1cm,平軟,張力不高,胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑,心肺腹無異常,四肢肌張力低下,膝腱反射(++),雙側(cè)巴氏征陽性。俯臥不能抬頭,坐姿呈全前傾坐。提示:患兒肝腎功能正常。可選擇以下哪些藥物治療()
A.苯巴比妥鈉
B.苯妥英鈉
C.乙琥胺
D.潑尼松
E.卡馬西平
F.丙戊酸鈉
4.多項選擇題患兒,女,6個月,因生后至今不能抬頭來院。系G1P2,雙胎之小,34孕周,產(chǎn)重2kg,出生時否認(rèn)窒息搶救史,新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2個月因肺炎夭折。體檢:頭圍40cm,神清,目光呆滯,不能追視,對玩具無反應(yīng),前囟1cm×1cm,平軟,張力不高,胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑,心肺腹無異常,四肢肌張力低下,膝腱反射(++),雙側(cè)巴氏征陽性。俯臥不能抬頭,坐姿呈全前傾坐。提示:患兒奶奶補充,近1周患兒時有肢體"抖動",有加重趨勢,體檢中發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)陣發(fā)性點頭、屈肘、彎腰,可見成串發(fā)作。目前應(yīng)安排以下哪些檢查項目()
A.肌酶譜
B.肌電圖
C.腦電圖
D.頭顱CT
E.肝腎功能
F.神經(jīng)運動功能評定
5.多項選擇題患兒,女,6個月,因生后至今不能抬頭來院。系G1P2,雙胎之小,34孕周,產(chǎn)重2kg,出生時否認(rèn)窒息搶救史,新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2個月因肺炎夭折。體檢:頭圍40cm,神清,目光呆滯,不能追視,對玩具無反應(yīng),前囟1cm×1cm,平軟,張力不高,胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑,心肺腹無異常,四肢肌張力低下,膝腱反射(++),雙側(cè)巴氏征陽性。俯臥不能抬頭,坐姿呈全前傾坐。提示:患兒口服抗癲癇藥物治療1周后,發(fā)作減少出院,出院后家長曾自行將藥物加量,未來院復(fù)診。3個月后患兒仍有發(fā)作,并因肺炎再次入院,入院后查丙戊酸鈉血藥濃度為120μg/ml,肝功能:AST500U/L,ALT800U/L,腎功能正常。下一步治療應(yīng)做何調(diào)整及注意事項()
A.停用丙戊酸鈉,換用托吡酯
B.繼用丙戊酸鈉,加用托吡酯
C.加用保肝藥物
D.無需加用保肝藥物
E.繼用潑尼松,療程1年
F.動態(tài)隨訪肝腎功變化