單項選擇題男孩,6歲。多飲、多尿近5個月。體檢:生長發(fā)育落后,精神軟,皮膚干燥蒼白。血滲透壓:298mmol/L,血鈉:145mmol/L,尿比重小于1.005。頭顱MRI示蝶鞍處可見1cm×1cm×1.5cm大小占位影。()

A.中樞性尿崩癥
B.生長激素缺乏癥
C.先天性甲狀腺功能減低癥
D.先天性腎上腺皮質增生癥
E.兒童糖尿病
F.糖尿病酮癥酸中毒
G.中樞性性早熟
H.外周性性早熟
I.腎性尿崩癥
J.甲狀腺功能亢進癥


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1.單項選擇題女孩,9歲半。多飲、多尿,人漸消瘦1個月,近2天發(fā)熱、咳嗽??崭寡?7.5mmol/L,尿酮體陰性,pH:7.28,BE:-8.0mmol/L。()

A.中樞性尿崩癥
B.生長激素缺乏癥
C.先天性甲狀腺功能減低癥
D.先天性腎上腺皮質增生癥
E.兒童糖尿病
F.糖尿病酮癥酸中毒
G.中樞性性早熟
H.外周性性早熟
I.腎性尿崩癥
J.甲狀腺功能亢進癥

3.單項選擇題新生兒,足月順產,母乳喂養(yǎng),生后10天發(fā)現(xiàn)精神萎靡,嘔吐,體重減輕,查體:反應差,失水征,皮膚色素深,外生殖器示陰蒂肥大,頰黏膜刮片X小體陽性()

A.3β-羥類固醇脫氫酶缺乏癥
B.11β-羥化酶缺乏癥
C.21-羥化酶缺乏癥
D.17α-羥化酶缺乏癥
E.20、22碳鏈裂解酶缺乏癥

4.單項選擇題6歲女孩,生后皮膚黏膜色素增深,陰蒂肥大,大陰唇似陰囊,查體:血壓120/90kPa,外陰男性化,血鈉145mmol/L,頰黏膜刮片X小體陽性()

A.3β-羥類固醇脫氫酶缺乏癥
B.11β-羥化酶缺乏癥
C.21-羥化酶缺乏癥
D.17α-羥化酶缺乏癥
E.20、22碳鏈裂解酶缺乏癥

5.單項選擇題呆小癥()

A.囟門遲閉,出牙延遲,智力發(fā)育正常
B.骨齡落后,具有特殊面容
C.頭大,四肢短小,智力正常
D.智力體格發(fā)育遲緩,具有特殊面容和皮紋特點
E.智力落后,皮膚毛發(fā)色素減少,尿有鼠臭味