A.以錐體外系癥狀為主要表現(xiàn)者,早期可無肝功能異常
B.無論有無臨床癥狀,約96%患者有骨關(guān)節(jié)X線異常
C.顱腦CT可見腦萎縮、基底節(jié)低密度灶,特別是雙側(cè)丘腦區(qū)低密度灶最具特征性
D.離體皮膚成纖維細(xì)胞培養(yǎng),患者胞質(zhì)內(nèi)銅/蛋白比值高于雜合子及對照組
E.基因診斷在癥狀前診斷和雜合子檢出方面顯示有明顯優(yōu)越性
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A.血清CP值降低
B.銅氧化酶活性減低
C.24h尿銅含量降低
D.血清銅降低
E.肝銅含量增加
A.是由于棕黃色的細(xì)小銅顆粒沉積于角膜后彈力層引起
B.可見于95%~98%的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?br />
C.大多數(shù)見于雙眼,個別見于單眼
D.位于角膜邊緣與鞏膜交界處,在角膜的內(nèi)表現(xiàn)上,呈綠褐色或金褐色,寬約1.3mm
E.多出現(xiàn)于疾病晚期癥狀明顯時,因此對診斷的意義不大
A.起病多緩慢,少數(shù)可因外傷、感染或其他原因而呈急性起病
B.多于青少年期起病,少數(shù)可于成年期起病,發(fā)病年齡在4~50歲
C.以肝臟癥狀起病者平均年齡11歲,以神經(jīng)癥狀起病者平均年齡19歲
D.即使未經(jīng)治療相當(dāng)患者始終可不出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害癥狀
E.少數(shù)患者以急性溶血性貧血、皮下出血、鼻出血、關(guān)節(jié)病變、腎損害和精神障礙為首發(fā)癥狀
A.從腸道吸收入血的銅大部分先與清蛋白疏松結(jié)合
B.進(jìn)入肝細(xì)胞后銅再與肝內(nèi)清蛋白牢固結(jié)合成銅藍(lán)蛋白(CP),其具有氧化酶的活性,呈深藍(lán)色
C.循環(huán)中的銅絕大多數(shù)結(jié)合在CP上,約70%CP存在于血漿中,其余在血管外
D.銅作為輔基參與多種重要生物酶的合成
E.剩余的銅通過膽汁、尿液和汗液排出體外
A.患者應(yīng)臥床休息,保持安靜,注意保證營養(yǎng)
B.給予青霉素、強(qiáng)的松或水楊酸鈉等抗風(fēng)濕治療
C.對癥處理可應(yīng)用安定、氯丙嗪、氟哌啶醇、抗癲藥等治療
D.患者舞蹈樣動作常在病后2~4周內(nèi)加重,3~6個月內(nèi)自行緩解,且無復(fù)發(fā)
E.適當(dāng)?shù)闹委熆煽s短病程
A.約1/3患者有風(fēng)濕性心肌炎、風(fēng)濕熱等表現(xiàn)
B.由于多發(fā)病于鏈球菌感染后2~3個月,甚至半年后,所以發(fā)病時鏈球菌血清學(xué)檢查常為陰性
C.部分患者可見白細(xì)胞增加,血沉加快,C反應(yīng)蛋白效價提高,抗“O”滴度增加
D.CT、MRI影像學(xué)檢查可見黑質(zhì)區(qū)低密度灶或異常信號
E.咽拭子培養(yǎng)可檢到A族溶血型鏈球菌
A.可急性出現(xiàn),也可隱襲起病
B.常為雙側(cè)性,也有部分患者呈單側(cè)或局限
C.安靜或休息時出現(xiàn)或明顯,隨意運(yùn)動時減輕或停止
D.以面部最為明顯,表現(xiàn)擠眉、弄眼、噘嘴、吐舌、扮鬼臉等
E.肢體表現(xiàn)為一種極快的有規(guī)則無目的的不自主運(yùn)動
A.黑質(zhì)、紋狀體、丘腦底部、小腦齒狀核及大腦皮質(zhì)的可逆性炎性改變
B.可見充血、水腫、炎性細(xì)胞浸潤及神經(jīng)細(xì)胞彌漫性變性
C.有的病例可見散在動脈炎、點狀出血,或栓塞性小梗死
D.軟腦膜有輕度炎性改變,血管周圍少量淋巴細(xì)胞浸潤
E.絕大多數(shù)患者并沒有風(fēng)濕性心臟病的改變
A.是風(fēng)濕熱在神經(jīng)系統(tǒng)的常見表現(xiàn),所以又稱風(fēng)濕性舞蹈病
B.臨床主要表現(xiàn)為不自主的舞蹈樣動作,肌張力降低,肌力減弱,自主運(yùn)動障礙和情緒改變
C.本病好發(fā)于青春期,男性多于女性
D.血清中存在抗神經(jīng)元抗體,發(fā)病可能與自身免疫有關(guān)
E.一般可自愈,但有復(fù)發(fā)者
A.是兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶(COMT)抑制劑
B.可抑制L-Dopa在外周的代謝,使血漿藥濃度保持穩(wěn)定,并能增加L-Dopa進(jìn)腦量
C.可以阻止腦內(nèi)DA的降解,使腦內(nèi)DA含量增加
D.與L-Dopa合用可增加后者療效,單獨應(yīng)用亦有抗PD療效
E.副作用有腹瀉、腹痛、頭痛、多汗、轉(zhuǎn)氨酶升高、尿色變淺等