A.是一種常染色體顯性遺傳病
B.多見(jiàn)于中年以上患者
C.除舞蹈動(dòng)作外,還常有遺傳史、精神癥狀和癡呆
D.少數(shù)兒童起病者可表現(xiàn)進(jìn)行性肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)減少
E.生化改變基礎(chǔ)是紋狀體中,DA含量明顯減少,GABA、Ach含量正??陕栽龆?/p>
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A.又稱原發(fā)性震顫,以良性的震顫和肌強(qiáng)直為惟一表現(xiàn)
B.起病隱襲,疾病緩慢進(jìn)展,亦可長(zhǎng)期緩解
C.震顫主要表現(xiàn)為姿勢(shì)性震顫和動(dòng)作性震顫
D.多見(jiàn)于一側(cè)手或雙手,頭面部也常累及,腿部較少受累
E.部分患者飲酒后癥狀可暫時(shí)減輕
A.可發(fā)生于任何年齡,以中年人多見(jiàn)
B.起病緩慢,早期表現(xiàn)為周期性頭向一側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)或前傾、后屈,后期頭固定于某一異常姿勢(shì)
C.部分患者可由頸部骨骼肌先天性異常或局部疼痛刺激引起
D.受累肌肉常有痛感,亦可見(jiàn)肌肉肥大
E.可因情緒激動(dòng)而加重,頭部有支撐時(shí)減輕,睡眠時(shí)消失
A.是由主動(dòng)肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過(guò)度收縮引起的運(yùn)動(dòng)障礙疾病
B.按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性
C.依據(jù)肌張力障礙的發(fā)生部位可分為局限性、節(jié)段性、偏身性和全身性
D.按起病年齡可分兒童型、少年型和成年型
E.其肌張力異常的動(dòng)作和姿勢(shì)均在安靜時(shí)加重,隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕,睡眠中亦可出現(xiàn)
A.扭轉(zhuǎn)痙攣
B.痙攣性斜頸
C.Stiffman綜合征
D.Meige綜合征
E.書寫痙攣
A.過(guò)量銅在肝內(nèi)沉積,導(dǎo)致肝細(xì)胞變性,并含有銅顆粒,表現(xiàn)形成大小不等的結(jié)節(jié)或假小葉
B.門靜脈回流受阻,導(dǎo)致脾腫大及脾功能亢進(jìn)、腹水、食管靜脈曲張破裂等
C.脾功能亢進(jìn)可導(dǎo)致白細(xì)胞和血小板顯著減少
D.此類患者應(yīng)加大青霉胺用量,以度過(guò)危險(xiǎn)期,促進(jìn)病情早日改善
E.晚期患者應(yīng)行脾切除術(shù),經(jīng)各種治療無(wú)效的嚴(yán)重病例可考慮肝移植
A.肌強(qiáng)直及震顫者可用安坦和/或金鋼烷胺,癥狀明顯者可用復(fù)方多巴制劑
B.精神癥狀明顯者應(yīng)予抗精神病藥物
C.抑郁癥狀明顯者可用抗抑郁藥
D.如有智能減退可用促智藥
E.肝功損害明顯時(shí)加用保肝藥,肝功正常者無(wú)須護(hù)肝治療
A.可絡(luò)合血液及組織中的過(guò)量游離銅從尿中排出
B.在肝內(nèi)能與銅形成無(wú)毒的復(fù)合物而消除銅在游離狀態(tài)下的毒性
C.能誘導(dǎo)肝細(xì)胞合成具有去銅毒作用的金屬銅硫蛋白
D.部分患者需終生服藥,但動(dòng)態(tài)觀測(cè)血清銅代謝指標(biāo)及K-F環(huán)無(wú)法監(jiān)測(cè)療效
E.患者首次使用應(yīng)作青霉素皮試,陰性才能使用
A.以錐體外系癥狀為主要表現(xiàn)者,早期可無(wú)肝功能異常
B.無(wú)論有無(wú)臨床癥狀,約96%患者有骨關(guān)節(jié)X線異常
C.顱腦CT可見(jiàn)腦萎縮、基底節(jié)低密度灶,特別是雙側(cè)丘腦區(qū)低密度灶最具特征性
D.離體皮膚成纖維細(xì)胞培養(yǎng),患者胞質(zhì)內(nèi)銅/蛋白比值高于雜合子及對(duì)照組
E.基因診斷在癥狀前診斷和雜合子檢出方面顯示有明顯優(yōu)越性
A.血清CP值降低
B.銅氧化酶活性減低
C.24h尿銅含量降低
D.血清銅降低
E.肝銅含量增加
A.是由于棕黃色的細(xì)小銅顆粒沉積于角膜后彈力層引起
B.可見(jiàn)于95%~98%的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?br />
C.大多數(shù)見(jiàn)于雙眼,個(gè)別見(jiàn)于單眼
D.位于角膜邊緣與鞏膜交界處,在角膜的內(nèi)表現(xiàn)上,呈綠褐色或金褐色,寬約1.3mm
E.多出現(xiàn)于疾病晚期癥狀明顯時(shí),因此對(duì)診斷的意義不大
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提問(wèn):應(yīng)盡快完成的檢查包括()
應(yīng)進(jìn)一步做的檢查是()
提問(wèn):可行哪些檢查()
若該患者合并雙下肢痙攣,則使用最有效的為()
提問(wèn):此患者脊髓損害定位在()
提示:患者頭顱CT顯示:左側(cè)顳葉大片狀低密度影,側(cè)腦室輕度受壓,病灶不規(guī)則強(qiáng)化。腦脊液:壓力200mmH20,白細(xì)胞20×109/L,分類單核細(xì)胞90%,多核細(xì)胞10%,蛋白45g/L,氯化物110mmol/L,HSV-IgM(+)。提問(wèn):采取何種治療措施()
根據(jù)以上病例摘要,判斷可能的診斷是()
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提問(wèn):首先考慮的診斷是()