單項(xiàng)選擇題對(duì)于伴有脾功能亢進(jìn)的Wilson患者的敘述錯(cuò)誤的是()

A.過量銅在肝內(nèi)沉積,導(dǎo)致肝細(xì)胞變性,并含有銅顆粒,表現(xiàn)形成大小不等的結(jié)節(jié)或假小葉
B.門靜脈回流受阻,導(dǎo)致脾腫大及脾功能亢進(jìn)、腹水、食管靜脈曲張破裂等
C.脾功能亢進(jìn)可導(dǎo)致白細(xì)胞和血小板顯著減少
D.此類患者應(yīng)加大青霉胺用量,以度過危險(xiǎn)期,促進(jìn)病情早日改善
E.晚期患者應(yīng)行脾切除術(shù),經(jīng)各種治療無效的嚴(yán)重病例可考慮肝移植


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1.單項(xiàng)選擇題關(guān)于Wilson病對(duì)癥治療的敘述錯(cuò)誤的是()

A.肌強(qiáng)直及震顫者可用安坦和/或金鋼烷胺,癥狀明顯者可用復(fù)方多巴制劑
B.精神癥狀明顯者應(yīng)予抗精神病藥物
C.抑郁癥狀明顯者可用抗抑郁藥
D.如有智能減退可用促智藥
E.肝功損害明顯時(shí)加用保肝藥,肝功正常者無須護(hù)肝治療

2.單項(xiàng)選擇題關(guān)于青霉胺應(yīng)用的敘述錯(cuò)誤的是()

A.可絡(luò)合血液及組織中的過量游離銅從尿中排出
B.在肝內(nèi)能與銅形成無毒的復(fù)合物而消除銅在游離狀態(tài)下的毒性
C.能誘導(dǎo)肝細(xì)胞合成具有去銅毒作用的金屬銅硫蛋白
D.部分患者需終生服藥,但動(dòng)態(tài)觀測(cè)血清銅代謝指標(biāo)及K-F環(huán)無法監(jiān)測(cè)療效
E.患者首次使用應(yīng)作青霉素皮試,陰性才能使用

3.單項(xiàng)選擇題關(guān)于Wilson病的輔助檢查敘述錯(cuò)誤的是()

A.以錐體外系癥狀為主要表現(xiàn)者,早期可無肝功能異常
B.無論有無臨床癥狀,約96%患者有骨關(guān)節(jié)X線異常
C.顱腦CT可見腦萎縮、基底節(jié)低密度灶,特別是雙側(cè)丘腦區(qū)低密度灶最具特征性
D.離體皮膚成纖維細(xì)胞培養(yǎng),患者胞質(zhì)內(nèi)銅/蛋白比值高于雜合子及對(duì)照組
E.基因診斷在癥狀前診斷和雜合子檢出方面顯示有明顯優(yōu)越性

4.單項(xiàng)選擇題關(guān)于Wilson病的實(shí)驗(yàn)室檢查錯(cuò)誤的是()

A.血清CP值降低
B.銅氧化酶活性減低
C.24h尿銅含量降低
D.血清銅降低
E.肝銅含量增加

5.單項(xiàng)選擇題關(guān)于肝豆?fàn)詈俗冃訩-F環(huán)的敘述錯(cuò)誤的是()

A.是由于棕黃色的細(xì)小銅顆粒沉積于角膜后彈力層引起
B.可見于95%~98%的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?br /> C.大多數(shù)見于雙眼,個(gè)別見于單眼
D.位于角膜邊緣與鞏膜交界處,在角膜的內(nèi)表現(xiàn)上,呈綠褐色或金褐色,寬約1.3mm
E.多出現(xiàn)于疾病晚期癥狀明顯時(shí),因此對(duì)診斷的意義不大

6.單項(xiàng)選擇題關(guān)于Wilson病的起病方式敘述錯(cuò)誤的是()

A.起病多緩慢,少數(shù)可因外傷、感染或其他原因而呈急性起病
B.多于青少年期起病,少數(shù)可于成年期起病,發(fā)病年齡在4~50歲
C.以肝臟癥狀起病者平均年齡11歲,以神經(jīng)癥狀起病者平均年齡19歲
D.即使未經(jīng)治療相當(dāng)患者始終可不出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害癥狀
E.少數(shù)患者以急性溶血性貧血、皮下出血、鼻出血、關(guān)節(jié)病變、腎損害和精神障礙為首發(fā)癥狀

7.單項(xiàng)選擇題關(guān)于銅在體內(nèi)的代謝過程敘述錯(cuò)誤的是()

A.從腸道吸收入血的銅大部分先與清蛋白疏松結(jié)合
B.進(jìn)入肝細(xì)胞后銅再與肝內(nèi)清蛋白牢固結(jié)合成銅藍(lán)蛋白(CP),其具有氧化酶的活性,呈深藍(lán)色
C.循環(huán)中的銅絕大多數(shù)結(jié)合在CP上,約70%CP存在于血漿中,其余在血管外
D.銅作為輔基參與多種重要生物酶的合成
E.剩余的銅通過膽汁、尿液和汗液排出體外

8.單項(xiàng)選擇題關(guān)于小舞蹈病的治療和預(yù)后敘述錯(cuò)誤的是()

A.患者應(yīng)臥床休息,保持安靜,注意保證營(yíng)養(yǎng)
B.給予青霉素、強(qiáng)的松或水楊酸鈉等抗風(fēng)濕治療
C.對(duì)癥處理可應(yīng)用安定、氯丙嗪、氟哌啶醇、抗癲藥等治療
D.患者舞蹈樣動(dòng)作常在病后2~4周內(nèi)加重,3~6個(gè)月內(nèi)自行緩解,且無復(fù)發(fā)
E.適當(dāng)?shù)闹委熆煽s短病程

9.單項(xiàng)選擇題下列關(guān)于小舞蹈病的敘述錯(cuò)誤的是()

A.約1/3患者有風(fēng)濕性心肌炎、風(fēng)濕熱等表現(xiàn)
B.由于多發(fā)病于鏈球菌感染后2~3個(gè)月,甚至半年后,所以發(fā)病時(shí)鏈球菌血清學(xué)檢查常為陰性
C.部分患者可見白細(xì)胞增加,血沉加快,C反應(yīng)蛋白效價(jià)提高,抗“O”滴度增加
D.CT、MRI影像學(xué)檢查可見黑質(zhì)區(qū)低密度灶或異常信號(hào)
E.咽拭子培養(yǎng)可檢到A族溶血型鏈球菌

10.單項(xiàng)選擇題有關(guān)小舞蹈病的舞蹈樣動(dòng)作敘述錯(cuò)誤的是()

A.可急性出現(xiàn),也可隱襲起病
B.常為雙側(cè)性,也有部分患者呈單側(cè)或局限
C.安靜或休息時(shí)出現(xiàn)或明顯,隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或停止
D.以面部最為明顯,表現(xiàn)擠眉、弄眼、噘嘴、吐舌、扮鬼臉等
E.肢體表現(xiàn)為一種極快的有規(guī)則無目的的不自主運(yùn)動(dòng)