單項選擇題女孩，12歲，2天來發(fā)熱，伴惡心、嘔吐、腹痛，呼氣有一種爛蘋果味，繼而出現(xiàn)嗜睡。為明確診斷，進一步應做的檢查是（）

A.血氣分析
B.HbAlC
C.果糖胺
D.血糖、尿糖
E.血糖、尿糖、尿酮體


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1.單項選擇題患兒，女，10個月。因生后活動少，少哭，進食少，便秘來就診。查體：頭發(fā)稀少而干枯，發(fā)際較低，輕度貧血，眼瞼浮腫，心率85／min，腹膨有臍疝。首選以下哪項實驗室檢查（）

A.染色體核型分析
B.血清堿性磷酸酶測定
C.血膽固醇、甘油三酯測定
D.血電解質(zhì)鈉、鉀、氯、鈣測定
E.血清T3、T4、TSH測定

3.單項選擇題男孩4歲。生后5個月見表情呆滯，易激惹，不能抬頭，伴有點頭、彎腰樣發(fā)作，每日約10余次。2歲開始出現(xiàn)嘔吐，喂養(yǎng)困難。現(xiàn)見小兒智能明顯落后，毛發(fā)棕黃色，皮膚嫩，尿為鼠臭味，尿三氯化鐵試驗出現(xiàn)綠色。該患兒系經(jīng)典型苯丙酮尿癥，應盡早開始飲食控制。下列哪項不妥當（）

A.出生后適當控制苯丙氨酸的攝入，持續(xù)至成人
B.6個月以后輔食的增加與正常小兒相仿，要選擇含苯丙氨酸低的食品
C.最好采用低苯丙氨酸配方，達到既限制苯丙氨酸攝入，又保證正常發(fā)育的需要
D.給予低苯丙氨酸飲食，以預防腦損害及智力低下
E.終生適當控制苯丙氨酸的攝入