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多項(xiàng)選擇題患兒，3個(gè)月男嬰，因吃奶差5天，嗜睡1天入院。體檢：嗜睡狀，面色略蒼灰，深大呼吸，前囟稍凹陷，瞳孔等大等圓，對(duì)光反射遲鈍。心肺未見(jiàn)異常，腹部軟，未觸及包塊。四肢肌張力低。根據(jù)以上信息，為明確診斷需要做的進(jìn)一步檢查包括（）。

A.血氨
B.腰椎穿刺
C.血遺傳代謝病篩查
D.尿遺傳代謝病篩查
E.患兒及父母染色體檢查
F.父母血的遺傳代謝病篩查
G.父母血型

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1.多項(xiàng)選擇題患兒，3個(gè)月男嬰，因吃奶差5天，嗜睡1天入院。體檢：嗜睡狀，面色略蒼灰，深大呼吸，前囟稍凹陷，瞳孔等大等圓，對(duì)光反射遲鈍。心肺未見(jiàn)異常，腹部軟，未觸及包塊。四肢肌張力低。為明確診斷需要進(jìn)行的緊急檢查包括（）。

A.血常規(guī)+CRP
B.尿常規(guī)
C.血?dú)夥治?br /> D.血生化
E.胸片
F.心臟超聲
G.頭顱CT
H.腹部B超
I.血糖

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2.多項(xiàng)選擇題患兒，女，10歲，因面色蒼黃、食欲差、惡心嘔吐6天入院。無(wú)發(fā)熱、咳嗽，無(wú)血尿。家長(zhǎng)述近半年患兒易發(fā)脾氣。既往無(wú)肝炎等特殊病史。體檢：T36.8℃，煩躁，面部及鞏膜黃染，心肺無(wú)異常，腹部稍膨隆，上腹部壓痛，無(wú)明顯反跳痛，未觸及包塊。若進(jìn)一步完善檢查后考慮診斷可能為肝豆?fàn)詈俗冃?，確診的檢查是（）。

A.測(cè)定血銅藍(lán)蛋白
B.骨髓穿刺
C.裂隙燈下觀察角膜K-F環(huán)
D.腹部CT
E.肝、腎功能
F.心臟彩超

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3.單項(xiàng)選擇題患兒，女，10歲，因面色蒼黃、食欲差、惡心嘔吐6天入院。無(wú)發(fā)熱、咳嗽，無(wú)血尿。家長(zhǎng)述近半年患兒易發(fā)脾氣。既往無(wú)肝炎等特殊病史。體檢：T36.8℃，煩躁，面部及鞏膜黃染，心肺無(wú)異常，腹部稍膨隆，上腹部壓痛，無(wú)明顯反跳痛，未觸及包塊。若輔助檢查提示：Hb85g/L，直接膽紅素970μmol/L，間接膽紅素657μmol/L，ALT62U/L，ALB23g/L。尿常規(guī)：尿蛋白（+），尿膽原（+），尿淀粉酶正常。腹部B超示：慢性肝病，肝硬化，少量腹腔積液?？紤]診斷的疾病有（）。

A.膽道蛔蟲(chóng)病
B.急性肝衰竭
C.急性胰腺炎
D.溶血尿毒綜合征
E.病毒性肝炎
F.急性腎炎
G.再生障礙性貧血

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4.多項(xiàng)選擇題患兒，女，10歲，因面色蒼黃、食欲差、惡心嘔吐6天入院。無(wú)發(fā)熱、咳嗽，無(wú)血尿。家長(zhǎng)述近半年患兒易發(fā)脾氣。既往無(wú)肝炎等特殊病史。體檢：T36.8℃，煩躁，面部及鞏膜黃染，心肺無(wú)異常，腹部稍膨隆，上腹部壓痛，無(wú)明顯反跳痛，未觸及包塊。若患兒持續(xù)有惡心、煩躁不安，需緊急做的處理包括（）。

A.禁食
B.輸液
C.保肝治療
D.降血氨治療
E.輸血治療
F.吸氧
G.靜脈注射門(mén)冬氨酸鉀鎂

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5.多項(xiàng)選擇題患兒，女，10歲，因面色蒼黃、食欲差、惡心嘔吐6天入院。無(wú)發(fā)熱、咳嗽，無(wú)血尿。家長(zhǎng)述近半年患兒易發(fā)脾氣。既往無(wú)肝炎等特殊病史。體檢：T36.8℃，煩躁，面部及鞏膜黃染，心肺無(wú)異常，腹部稍膨隆，上腹部壓痛，無(wú)明顯反跳痛，未觸及包塊。此時(shí)的進(jìn)一步處理包括（）。

A.口服青霉胺
B.輸血
C.應(yīng)用抗生素
D.低銅飲食
E.口服鋅制劑
F.低蛋白、低脂飲食

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6.多項(xiàng)選擇題患兒，女，10歲，因面色蒼黃、食欲差、惡心嘔吐6天入院。無(wú)發(fā)熱、咳嗽，無(wú)血尿。家長(zhǎng)述近半年患兒易發(fā)脾氣。既往無(wú)肝炎等特殊病史。體檢：T36.8℃，煩躁，面部及鞏膜黃染，心肺無(wú)異常，腹部稍膨隆，上腹部壓痛，無(wú)明顯反跳痛，未觸及包塊。為明確診斷需要做的緊急檢查是（）。

A.血常規(guī)
B.尿常規(guī)、尿淀粉酶
C.肝炎病毒標(biāo)志物檢測(cè)
D.血肝、腎功能，電解質(zhì)及淀粉酶
E.腹部B超
F.溶血全套
G.骨髓穿刺
H.血?dú)夥治?/p>

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7.單項(xiàng)選擇題患兒，3歲。眼瞼及雙下肢明顯水腫，少尿1周。體檢：精神狀態(tài)尚好，眼瞼水腫，雙下肢呈凹陷性水腫，血壓12/8kPa（90/60mmHg），心肺正常，尿常規(guī)：蛋白（+++），紅細(xì)胞0～3個(gè)/HP，血漿總蛋白45g/L，蛋白22g/L，抗"O"正常，C3補(bǔ)體正常，膽固醇11.2mmol/L。該患兒最可能的診斷為（）。

A.急性腎炎
B.單純性腎病
C.腎炎性腎病
D.急進(jìn)性腎炎
E.病毒性腎炎
F.乙型肝炎病毒相關(guān)性腎病

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8.多項(xiàng)選擇題5歲女孩，生后5個(gè)月起口唇青紫和四肢末梢發(fā)紺，查體：體重11kg，消瘦，口唇及四肢末端發(fā)紺，胸骨左緣3～4肋間可聞及Ⅲ～Ⅳ收縮期雜音。X線示肺野清晰，肺血少，心影呈靴型。目前應(yīng)給予的處理是（）。

A.補(bǔ)液，糾正脫水及酸中毒等對(duì)癥處理
B.溶栓治療，并監(jiān)測(cè)抗凝指標(biāo)
C.頭顱CT檢查
D.腦脊液檢查
E.急癥心臟外科手術(shù)根治

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9.多項(xiàng)選擇題5歲女孩，生后5個(gè)月起口唇青紫和四肢末梢發(fā)紺，查體：體重11kg，消瘦，口唇及四肢末端發(fā)紺，胸骨左緣3～4肋間可聞及Ⅲ～Ⅳ收縮期雜音。X線示肺野清晰，肺血少，心影呈靴型。本病的病理畸形有（）。

A.室間隔缺損
B.房間隔缺損
C.肺動(dòng)脈狹窄
D.主動(dòng)脈騎跨
E.右心室肥厚
F.主動(dòng)脈縮窄

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10.多項(xiàng)選擇題5歲女孩，生后5個(gè)月起口唇青紫和四肢末梢發(fā)紺，查體：體重11kg，消瘦，口唇及四肢末端發(fā)紺，胸骨左緣3～4肋間可聞及Ⅲ～Ⅳ收縮期雜音。X線示肺野清晰，肺血少，心影呈靴型。本病的主要體征不包括（）。

A.生長(zhǎng)發(fā)育落后，發(fā)紺
B.心前區(qū)隆起伴心尖搏動(dòng)強(qiáng)烈
C.肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音固定分裂
D.肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音響亮單一
E.胸骨左緣3～4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)噴射性收縮期雜音

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