單項選擇題糖原累積病是一種()
A．糖原合成代謝障礙病
B．體內(nèi)糖原貯積過多病
C．糖原分解代謝障礙病
D．體內(nèi)糖原貯積量過少病
E．上述說法都不全面
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1.單項選擇題男孩，10歲?；几味範詈俗冃?。其神經(jīng)系統(tǒng)病變的最主要特點是()
A．錐體外系癥狀、肢體震顫，精細動作困難
B．肌張力異常，吞咽困難
C．表情呆板，言語不清
D．情感不穩(wěn)，注意力不集中
E．腦CT見基底節(jié)有低密度區(qū)
2.單項選擇題男孩，4歲。因近20天來食欲不振，疲乏、黃疸。肝脾腫大。血清GPT200U，血紅細胞數(shù)2.50×10/L，血紅蛋白95g/L，網(wǎng)織紅細胞23%。并見肢體震顫，手足徐動，Coombs試驗陰性。其最可能的診斷是()
A．半乳糖血癥
B．急性溶血性貧血
C．肝糖原累積癥
D．肝豆狀核變性
E．肝腎綜合征
3.單項選擇題患兒3歲，系患肝糖原累積癥。其治療的目的主要在于()
A．多次進食法，以維持正常血糖水平
B．在緊張、較強運動時增加葡萄糖
C．可試用高血糖素鋅
D．宜用碳酸氫鈉糾正酸中毒
E．避免感染
4.單項選擇題粘多糖病的分型依據(jù)為()
A．酶缺陷
B．臨床表現(xiàn)
C．基因型
D．酶缺陷+臨床表現(xiàn)
E．基因型+臨床表現(xiàn)
5.單項選擇題先天性卵巢發(fā)育不全綜合征最常見的心臟畸形是()
A．室間隔缺損
B．肺動脈狹窄
C．動脈導管未閉
D．主動脈縮窄
E．房間隔缺損