A.過量銅在肝內(nèi)沉積，導(dǎo)致肝細胞變性，并含有銅顆粒，表現(xiàn)形成大小不等的結(jié)節(jié)或假小葉
B.門靜脈回流受阻，導(dǎo)致脾腫大及脾功能亢進、腹水、食管靜脈曲張破裂等
C.脾功能亢進可導(dǎo)致白細胞和血小板顯著減少
D.此類患者應(yīng)加大青霉胺用量，以度過危險期，促進病情早日改善
E.晚期患者應(yīng)行脾切除術(shù)，經(jīng)各種治療無效的嚴(yán)重病例可考慮肝移植

A.肌強直及震顫者可用安坦和/或金鋼烷胺，癥狀明顯者可用復(fù)方多巴制劑
B.精神癥狀明顯者應(yīng)予抗精神病藥物
C.抑郁癥狀明顯者可用抗抑郁藥
D.如有智能減退可用促智藥
E.肝功損害明顯時加用保肝藥，肝功正常者無須護肝治療

A.可絡(luò)合血液及組織中的過量游離銅從尿中排出
B.在肝內(nèi)能與銅形成無毒的復(fù)合物而消除銅在游離狀態(tài)下的毒性
C.能誘導(dǎo)肝細胞合成具有去銅毒作用的金屬銅硫蛋白
D.部分患者需終生服藥，但動態(tài)觀測血清銅代謝指標(biāo)及K-F環(huán)無法監(jiān)測療效
E.患者首次使用應(yīng)作青霉素皮試，陰性才能使用

A.以錐體外系癥狀為主要表現(xiàn)者，早期可無肝功能異常
B.無論有無臨床癥狀，約96%患者有骨關(guān)節(jié)X線異常
C.顱腦CT可見腦萎縮、基底節(jié)低密度灶，特別是雙側(cè)丘腦區(qū)低密度灶最具特征性
D.離體皮膚成纖維細胞培養(yǎng)，患者胞質(zhì)內(nèi)銅/蛋白比值高于雜合子及對照組
E.基因診斷在癥狀前診斷和雜合子檢出方面顯示有明顯優(yōu)越性

A.血清CP值降低
B.銅氧化酶活性減低
C.24h尿銅含量降低
D.血清銅降低
E.肝銅含量增加