單項(xiàng)選擇題有關(guān)肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床特點(diǎn),下列哪項(xiàng)是不正確的()

A.無癥狀期,尿銅即有輕度增高
B.肝臟癥狀多見于6~8歲以后
C.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多見于12歲以后
D.少數(shù)患者可表現(xiàn)Fanconi綜合征癥狀
E.K-F環(huán)在發(fā)病早期即出現(xiàn)


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1.單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃詫?shí)驗(yàn)室檢查錯(cuò)誤的是()

A.血清銅藍(lán)蛋白測定
B.24小時(shí)尿銅排出量測定
C.血漿氨基酸分析
D.基因診斷
E.肝細(xì)胞含銅量測定

2.單項(xiàng)選擇題目前肝豆?fàn)詈俗冃缘脑\斷依據(jù)為()

A.特征性CT改變
B.肝銅>300μg/g(肝干重)
C.24小時(shí)尿排銅>300μg/24小時(shí)
D.角膜K-F環(huán)
E.典型癥狀、角膜K-F環(huán)及血清銅藍(lán)蛋白降低

4.單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃宰钤绯霈F(xiàn)的臨床癥狀一般為()

A.腎小管性酸中毒
B.角膜K-F環(huán)
C.肝臟損害
D.神經(jīng)精神損害
E.溶血性貧血

6.單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委煼桨钢?,下列哪點(diǎn)是最主要的措施()

A.應(yīng)少食含銅食物如堅(jiān)果、海味貝類、巧克力、蘑菇
B.進(jìn)餐時(shí)同服亞硫化鉀,可減少銅的吸收
C.應(yīng)用青霉胺(D—PenicillaminE.每日20mg/kg
D.病程中補(bǔ)充維生素B和硫酸鋅
E.三乙烯丁胺每日1200mg

7.單項(xiàng)選擇題先天性卵巢發(fā)育不全綜合征的產(chǎn)前診斷確診方法為()

A.超聲波檢查
B.X線檢查
C.母血甲胎蛋白測定
D.抽取羊水進(jìn)行染色體檢查
E.抽取羊水進(jìn)行DNA檢查

9.單項(xiàng)選擇題關(guān)于苯丙酮尿癥的飲食治療,錯(cuò)誤的是()

A.飲食療法開始得越早,效果越好
B.生后一以確診應(yīng)立即開始飲食治療
C.最理想的飲食為無苯氨酸飲食
D.治療中應(yīng)定期檢查血苯丙氨酸水平
E.飲食控制至少需持續(xù)到青春期后

10.單項(xiàng)選擇題治療苯丙酮尿癥時(shí)低苯丙氨酸飲食至少應(yīng)維持到何時(shí)()

A.學(xué)齡前期以后
B.學(xué)齡期后
C.青春期后
D.成人
E.終身控制