單項(xiàng)選擇題患兒7個(gè)月,自生以來(lái)曾因肺炎4次住院。20天前發(fā)現(xiàn)耳鼻周?chē)つw出現(xiàn)、丘疹后進(jìn)展成化膿性皮炎。檢查見(jiàn)耳前化膿性炎癥,有膿液,有瘢痕,有肉芽腫樣大團(tuán)塊。實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)中性粒細(xì)胞內(nèi)有棕黃色顆粒和泡沫樣改變??紤]診斷()

A.中性粒細(xì)胞減少癥
B.慢性肉芽腫病
C.聯(lián)合免疫缺陷病
D.胸腺發(fā)育不全癥
E.繼發(fā)性免疫缺陷病


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2.單項(xiàng)選擇題鑒別非典型苯丙酮尿癥,需進(jìn)行()

A.Guthrie細(xì)菌生長(zhǎng)抑制試驗(yàn)
B.尿蝶呤分析
C.尿有機(jī)酸分析
D.尿三氯化鐵試驗(yàn)
E.尿2,4-二硝基苯肼試驗(yàn)

3.單項(xiàng)選擇題同族凝集素滴度測(cè)定主要是初篩()

A.T淋巴細(xì)胞缺陷
B.B淋巴細(xì)胞缺陷
C.巨噬細(xì)胞缺陷
D.中性粒細(xì)胞缺陷
E.以上都是

4.單項(xiàng)選擇題最常見(jiàn)的聯(lián)合免疫缺陷病是()

A.X-連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病
B.X-連鎖高IgM血癥
C.腺苷脫氫酶缺陷
D.嘌呤核苷酸化酶缺陷
E.Jak-3缺陷

6.單項(xiàng)選擇題在抗原的刺激下能產(chǎn)生IFN-γ(γ-干擾素)的是()

A.T淋巴細(xì)胞
B.B淋巴細(xì)胞
C.巨噬細(xì)胞
D.嗜酸性粒細(xì)胞
E.中性粒細(xì)胞

7.單項(xiàng)選擇題典型苯丙酮尿癥的發(fā)病機(jī)制為()

A.苯丙氨酸-4-羥化酶缺陷
B.四氫生物蝶呤生成不足
C.酪氨酸羥化酶受抑制
D.腦內(nèi)5-羥色胺不足
E.二氫生物蝶呤還原酶先天缺陷

8.單項(xiàng)選擇題下列哪項(xiàng)是Turner綜合征不具備的()

A.身材矮小
B.雙乳頭間距增寬
C.性腺發(fā)育障礙
D.LH、FSH增高
E.E2增高

9.單項(xiàng)選擇題5歲男孩,反復(fù)患皮膚化膿感染、上呼吸道感染及肺炎等。PPD(-)。血象:WBC9.6×10/L,N0.60,L0.40,血清免疫球蛋白總量低于200mg/dl。為進(jìn)一步確診,以下哪項(xiàng)檢查最關(guān)鍵()

A.X線(xiàn)檢查胸腺
B.植物血凝素皮膚反應(yīng)
C.淋巴母細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)
D.直腸黏膜固有層活檢找漿細(xì)胞
E.巨噬細(xì)胞移動(dòng)抑制試驗(yàn)

10.單項(xiàng)選擇題關(guān)于X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥錯(cuò)誤的是()

A.僅見(jiàn)于男孩
B.主要表現(xiàn)為反復(fù)嚴(yán)重感染
C.IgG缺乏
D.早期常規(guī)丙種球蛋白替代治療可健康存活
E.口服脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗可促進(jìn)康復(fù)

最新試題

豆?fàn)詈俗冃缘呐R床特征為()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

該患兒出生后最合適的食物是()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

黏多糖病酶活性測(cè)定的樣本為()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

男性患兒,瘦高個(gè),發(fā)音似女性,陰莖和睪丸小,智能稍差。懷疑為先天性睪丸發(fā)育不全綜合征,應(yīng)進(jìn)一步做下列哪項(xiàng)檢查以獲得確診()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

男孩,3歲,自幼生長(zhǎng)緩慢,多次晨起發(fā)生驚厥。來(lái)診時(shí)見(jiàn)患兒矮小,肝大達(dá)肋緣下5cm,質(zhì)中等,空腹血糖值為2.3mmol/L,B超:肝、腎大,腎功能示尿酸增高,輕度血乳酸增高,血?dú)夥治鍪舅嶂卸尽T\斷首先考慮()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

本癥患者中哪一種氨基酸血濃度升高()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

確診的實(shí)驗(yàn)室檢查為()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

典型苯丙酮尿癥患者日后的智能水平取決于()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

女孩,4歲,矮小,智力發(fā)育落后就診。查體:頭大,頸短,鼻梁低。唇厚舌大,表情呆板;腹大,臍疝,肝肋下5cm,脾肋下4cm,四肢不能伸直。x骨片示脊柱變形,肋骨飄帶樣,股骨頭小而扁。最可能的診斷是()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題

苯丙酮尿癥的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要系由于()

題型:?jiǎn)雾?xiàng)選擇題