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單項(xiàng)選擇題患兒，女，6個(gè)月，因生后至今不能抬頭來院。系G1P2，雙胎之小，34周孕，產(chǎn)重2kg，出生時(shí)否認(rèn)窒息搶救史，新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm，神清，目光呆滯，不能追視，對玩具無反應(yīng)，前囟1×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++），雙側(cè)巴氏征陽性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。提示：患兒奶奶補(bǔ)充，近1周患兒時(shí)有肢體“抖動(dòng)”，有加重趨勢，體檢中發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)陣發(fā)性點(diǎn)頭、屈肘、彎腰，可見成串發(fā)作。患兒的運(yùn)動(dòng)水平相當(dāng)于幾個(gè)月的嬰兒（）

A.1個(gè)月
B.2個(gè)月
C.3個(gè)月
D.4個(gè)月
E.5個(gè)月
F.6個(gè)月

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1.單項(xiàng)選擇題患兒女孩，8個(gè)月。G1P1足月順產(chǎn)，產(chǎn)時(shí)無窒息，出生體重為3.5kg。生后4個(gè)月出現(xiàn)點(diǎn)頭、舉手、彎腰發(fā)作，伴凝視及喊叫，每天10余次，晨起明顯，且成串出現(xiàn)。檢查時(shí)還不能抬頭及獨(dú)坐，不認(rèn)識(shí)母親。心、肺無異常，軀干部有脫色斑3處，約2cm×3cm大小，邊緣呈樹葉狀。腦電圖為高峰節(jié)律紊亂伴間歇現(xiàn)象。該病例為West綜合征，首選的抗癲癇約物是（）

A.硝基泮
B.地西泮
C.笨巴比妥
D.笨妥英鈉
E.乙琥胺

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2.單項(xiàng)選擇題患兒女孩，8個(gè)月。G1P1足月順產(chǎn)，產(chǎn)時(shí)無窒息，出生體重為3.5kg。生后4個(gè)月出現(xiàn)點(diǎn)頭、舉手、彎腰發(fā)作，伴凝視及喊叫，每天10余次，晨起明顯，且成串出現(xiàn)。檢查時(shí)還不能抬頭及獨(dú)坐，不認(rèn)識(shí)母親。心、肺無異常，軀干部有脫色斑3處，約2cm×3cm大小，邊緣呈樹葉狀。腦電圖為高峰節(jié)律紊亂伴間歇現(xiàn)象。該病例與良性嬰兒肌陣攣區(qū)別，下列哪點(diǎn)不符合良性嬰兒肌陣攣的診斷要點(diǎn)（）

A.全身性肌陣攣
B.智力發(fā)育正常
C.脯電圖有大量棘－慢波和多棘－慢波
D.發(fā)作易被控制
E.預(yù)后良好，良性結(jié)局

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3.單項(xiàng)選擇題患兒女孩，8個(gè)月。G1P1足月順產(chǎn)，產(chǎn)時(shí)無窒息，出生體重為3.5kg。生后4個(gè)月出現(xiàn)點(diǎn)頭、舉手、彎腰發(fā)作，伴凝視及喊叫，每天10余次，晨起明顯，且成串出現(xiàn)。檢查時(shí)還不能抬頭及獨(dú)坐，不認(rèn)識(shí)母親。心、肺無異常，軀干部有脫色斑3處，約2cm×3cm大小，邊緣呈樹葉狀。腦電圖為高峰節(jié)律紊亂伴間歇現(xiàn)象。上述病例系West綜合征，下列哪點(diǎn)不是其主要的臨床特征（）

A.嬰兒痙攣發(fā)作
B.智力發(fā)育落后
C.腦電圖呈高峰節(jié)律紊亂
D.起病在1歲以內(nèi)，高峰在4～7個(gè)月
E.腦CT見腦萎縮

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4.單項(xiàng)選擇題患兒女孩，8個(gè)月。G1P1足月順產(chǎn)，產(chǎn)時(shí)無窒息，出生體重為3.5kg。生后4個(gè)月出現(xiàn)點(diǎn)頭、舉手、彎腰發(fā)作，伴凝視及喊叫，每天10余次，晨起明顯，且成串出現(xiàn)。檢查時(shí)還不能抬頭及獨(dú)坐，不認(rèn)識(shí)母親。心、肺無異常，軀干部有脫色斑3處，約2cm×3cm大小，邊緣呈樹葉狀。腦電圖為高峰節(jié)律紊亂伴間歇現(xiàn)象。上述病例系West綜合征，其病因最大可能是（）

A.腦發(fā)育缺陷
B.結(jié)節(jié)性硬化
C.多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病
D.先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染
E.苯丙酮尿癥

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5.單項(xiàng)選擇題患兒女孩，8個(gè)月。G1P1足月順產(chǎn)，產(chǎn)時(shí)無窒息，出生體重為3.5kg。生后4個(gè)月出現(xiàn)點(diǎn)頭、舉手、彎腰發(fā)作，伴凝視及喊叫，每天10余次，晨起明顯，且成串出現(xiàn)。檢查時(shí)還不能抬頭及獨(dú)坐，不認(rèn)識(shí)母親。心、肺無異常，軀干部有脫色斑3處，約2cm×3cm大小，邊緣呈樹葉狀。腦電圖為高峰節(jié)律紊亂伴間歇現(xiàn)象。該病例最可能的診斷是（）

A.良性嬰兒肌陣攣性癲癇
B.Lennox-Gastaut綜合征
C.West綜合征（嬰兒痙攣）
D.嬰兒肌陣攣性腦病
E.本田原綜合征

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6.單項(xiàng)選擇題男性，12歲，突發(fā)神志障礙2h。查體：呼吸慢，血壓增高，右側(cè)瞳孔散大，雙側(cè)對光反射消失。頭顱CT示右側(cè)顳葉血腫。病情平穩(wěn)后首先應(yīng)該進(jìn)行的檢查是（）

A.MRI
B.MRA
C.DSA
D.增強(qiáng)CT
E.PET

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7.單項(xiàng)選擇題男性，12歲，突發(fā)神志障礙2h。查體：呼吸慢，血壓增高，右側(cè)瞳孔散大，雙側(cè)對光反射消失。頭顱CT示右側(cè)顳葉血腫。最可能的診斷為（）

A.腦瘤出血
B.腦動(dòng)脈瘤破裂出血
C.腦動(dòng)靜脈畸形出血
D.Moya－Moya病
E.出血性腦梗死

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8.單項(xiàng)選擇題男性，12歲，突發(fā)神志障礙2h。查體：呼吸慢，血壓增高，右側(cè)瞳孔散大，雙側(cè)對光反射消失。頭顱CT示右側(cè)顳葉血腫。首先應(yīng)采取的治療措施為（）

A.脫水
B.氣管插管保持呼吸道通暢
C.止血藥物
D.抗炎治療
E.血管造影

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9.單項(xiàng)選擇題女孩，12歲。4個(gè)月前開始眼皮睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉(zhuǎn)。3個(gè)月前感四肢無力，經(jīng)中藥治療病情穩(wěn)定。約5d前感冒后以上癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳。近2d不能下床，憋氣，咳嗽有痰。來院時(shí)體溫38℃，神志清，唇、甲稍有紫紺，呼吸肌明顯無力，痰量不多。為較快地使病情緩解、穩(wěn)定，最好的方法是（）

A.靜脈用大劑量糖皮質(zhì)激素
B.胸腺切除
C.血漿置換
D.反復(fù)肌內(nèi)注射新斯的明
E.靜脈注射環(huán)磷酰胺

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10.單項(xiàng)選擇題女孩，12歲。4個(gè)月前開始眼皮睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉(zhuǎn)。3個(gè)月前感四肢無力，經(jīng)中藥治療病情穩(wěn)定。約5d前感冒后以上癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳。近2d不能下床，憋氣，咳嗽有痰。來院時(shí)體溫38℃，神志清，唇、甲稍有紫紺，呼吸肌明顯無力，痰量不多。最急需的適當(dāng)治療是（）

A.氣管插管
B.氣管切開
C.肌內(nèi)注射洛貝林
D.正壓人工呼吸
E.肌內(nèi)注射新斯的明

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