單項選擇題患兒8月,智力發(fā)育較同齡兒差,時有抽搐和肌痙攣,毛發(fā)、皮膚和虹膜色澤較淺,進食后常嘔吐,常出濕疹,尿有鼠尿臭味,該患兒最有可能的診斷為()

A.先天愚型
B.呆小病
C.苯丙酮尿癥
D.癲癇
E.佝僂病


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1.單項選擇題肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熢瓌t為()

A.減少銅的攝入和增加銅的排出
B.應(yīng)用青霉胺
C.限制吃食含銅高的食物
D.應(yīng)用鋅劑
E.肝移植

2.單項選擇題肝豆?fàn)詈俗冃詴r銅在肝內(nèi)的貯積開始于()

A.學(xué)齡期
B.學(xué)齡前期
C.幼兒期
D.青春期
E.嬰兒期

3.單項選擇題苯丙酮尿癥最主要的治療方法是()

A.大量維生素
B.限制苯丙氨酸攝入
C.限制蛋白質(zhì)攝入
D.補充5-羥色氨酸
E.對癥治療

4.單項選擇題關(guān)于苯丙酮尿癥的飲食治療,錯誤的是()

A.飲食療法開始得越早,效果越好
B.生后一以確診應(yīng)立即開始飲食治療
C.最理想的飲食為無苯氨酸飲食
D.治療中應(yīng)定期檢查血苯丙氨酸水平
E.飲食控制至少需持續(xù)到青春期后

5.單項選擇題苯丙酮尿癥患兒治療后血苯丙氨酸濃度應(yīng)維持在()

A.0.06~0.12mmol/L(1~2mg/dl)
B.0.06~0.24mmol/L(1~4mg/dl)
C.0.12~0.24mmol/L(2~4mg/dl)
D.0.12~0.48mmol/L(2~8mg/dl)
E.0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)

6.單項選擇題治療苯丙酮尿癥時低苯丙氨酸飲食的執(zhí)行應(yīng)()

A.每日應(yīng)按30~50mg/kg苯丙氨酸攝入
B.每日應(yīng)按10~20mg/kg苯丙氨酸攝入
C.?dāng)z入的食物中應(yīng)不含苯丙氨酸
D.每日應(yīng)按50~80mg/kg苯丙氨酸攝入
E.每日苯丙氨酸攝入量不超過100mg/kg

7.單項選擇題治療苯丙酮尿癥時低苯丙氨酸飲食至少應(yīng)維持到何時()

A.學(xué)齡前期以后
B.學(xué)齡期后
C.青春期后
D.成人
E.終身控制

8.單項選擇題對肝豆?fàn)詈俗冃陨窠?jīng)精神損害描述錯誤的是()

A.構(gòu)語困難
B.抽搐
C.動作笨拙
D.行為異常
E.不自主運動

9.單項選擇題人體內(nèi)銅的主要代謝部位是()

A.肝臟
B.脾臟
C.腎臟
D.腸道
E.胰腺

10.單項選擇題人類唯一能生存的單體綜合征是()

A.先天性卵巢發(fā)育不全綜合征
B.21-三體綜合征
C.5P-綜合征
D.先天性睪丸發(fā)育不全綜合征
E.18-三體綜合征