單項選擇題肝豆狀核變性時銅在肝內的貯積開始于()

A．學齡期
B．學齡前期
C．幼兒期
D．青春期
E．嬰兒期


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1.單項選擇題苯丙酮尿癥最主要的治療方法是（）

A．大量維生素
B．限制苯丙氨酸攝入
C．限制蛋白質攝入
D．補充5-羥色氨酸
E．對癥治療

2.單項選擇題關于苯丙酮尿癥的飲食治療，錯誤的是()

A．飲食療法開始得越早，效果越好
B．生后一以確診應立即開始飲食治療
C．最理想的飲食為無苯氨酸飲食
D．治療中應定期檢查血苯丙氨酸水平
E．飲食控制至少需持續(xù)到青春期后

3.單項選擇題苯丙酮尿癥患兒治療后血苯丙氨酸濃度應維持在()

A．0.06～0.12mmol/L(1～2mg/dl)
B．0.06～0.24mmol/L(1～4mg/dl)
C．0.12～0.24mmol/L(2～4mg/dl)
D．0.12～0.48mmol/L(2～8mg/dl)
E．0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)

4.單項選擇題治療苯丙酮尿癥時低苯丙氨酸飲食的執(zhí)行應()

A．每日應按30～50mg/kg苯丙氨酸攝入
B．每日應按10～20mg/kg苯丙氨酸攝入
C．攝入的食物中應不含苯丙氨酸
D．每日應按50～80mg/kg苯丙氨酸攝入
E．每日苯丙氨酸攝入量不超過100mg/kg

5.單項選擇題治療苯丙酮尿癥時低苯丙氨酸飲食至少應維持到何時()

A．學齡前期以后
B．學齡期后
C．青春期后
D．成人
E．終身控制

6.單項選擇題對肝豆狀核變性神經(jīng)精神損害描述錯誤的是()

A．構語困難
B．抽搐
C．動作笨拙
D．行為異常
E．不自主運動

7.單項選擇題人體內銅的主要代謝部位是（）

A.肝臟
B.脾臟
C.腎臟
D.腸道
E.胰腺

8.單項選擇題人類唯一能生存的單體綜合征是()

A．先天性卵巢發(fā)育不全綜合征
B．21-三體綜合征
C．5P-綜合征
D．先天性睪丸發(fā)育不全綜合征
E．18-三體綜合征

9.單項選擇題肝豆狀核變性特有的體征為()

A．肝臟損害
B．溶血性貧血
C．角膜K-F環(huán)
D．神經(jīng)精神損害
E．腎臟損害

10.單項選擇題肝豆狀核變性的臨床特征為()

A．肝腫大、驚厥、肝細胞損害
B．腦退行性病變和角膜K-F環(huán)
C．CT特征性改變肝腫大
D．貧血和錐體外系癥狀
E．肝硬化及錐體外系癥狀