單項選擇題肝豆?fàn)詈俗冃蕴赜械捏w征為()

A.肝臟損害
B.溶血性貧血
C.角膜K-F環(huán)
D.神經(jīng)精神損害
E.腎臟損害


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1.單項選擇題肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床特征為()

A.肝腫大、驚厥、肝細(xì)胞損害
B.腦退行性病變和角膜K-F環(huán)
C.CT特征性改變肝腫大
D.貧血和錐體外系癥狀
E.肝硬化及錐體外系癥狀

2.單項選擇題肝豆?fàn)詈俗冃云鸩≥^早者的損害器官是()

A.神經(jīng)系統(tǒng)損害
B.裂隙燈下可見角膜邊緣的K-F環(huán)
C.急性溶血癥
D.肝臟損害為主
E.腎小管性酸中毒

3.單項選擇題肝豆?fàn)詈俗冃园殡S早期肝臟損害,同時可以出現(xiàn)()

A.缺鐵性貧血
B.溶血性貧血
C.自身免疫性貧血
D.感染性貧血
E.以上都不是

4.單項選擇題10歲以后起病的肝豆?fàn)詈俗冃?,以下列何者損害為主()

A.肝臟損害
B.神經(jīng)系統(tǒng)損害
C.腎小管性酸中毒
D.急性溶血
E.裂隙燈下見角膜邊緣的K-F環(huán)

6.單項選擇題先天性愚型男孩,染色體核型為48xy,-14,+t(14q,21q),經(jīng)檢查證明其母為平衡易位攜帶者。其母染色體核型及下一胎復(fù)發(fā)危險率應(yīng)分別為()

A.45xx,-14,+t(14q,21q),子代發(fā)病率危險率10%~15%
B.45xx,-14,+t(14q,21q),子代發(fā)病率危險率30%~40%
C.45xy,-14,+t(14q,21q),子代發(fā)病率危險率20%~15%
D.45xx,-14—21,+t(14q,21q),子代發(fā)病率危險率10%~15%
E.48xx,-14—21,+t(14q,21q),子代發(fā)病率危險率10%~15%

10.單項選擇題男孩,3歲,系患肝糖原累積病,其發(fā)病機(jī)制最主要在于()

A.肝細(xì)胞內(nèi)缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原轉(zhuǎn)移酶缺乏
C.肌磷酸化酶缺乏
D.肝磷酸化酶缺乏
E.磷酸果糖激酶缺乏