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單項選擇題患者女，67歲。因“反復咳嗽、咳痰1年，進行性四肢無力7個月”就診。1年前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳痰，偶有血絲。7個月前出現(xiàn)四肢無力，蹲下不能站起，上樓梯困難，雙手抬起費力，不能刷牙、梳頭，雙手能持物，癥狀時有波動，晨輕暮重，活動后加重，休息后可略緩解。無眼瞼下垂，無飲水嗆咳、吞咽困難，無呼吸困難。當?shù)蒯t(yī)院曾給予溴吡斯的明60mg，4次/d，肌無力改善不明顯。吸煙史10～20支/d×40年。查體：營養(yǎng)不良，消瘦，心、肺、腹未見明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識清楚，言語流利，高級神經(jīng)功能正常，腦神經(jīng)檢查未見異常，四肢近端肌力4級，遠端肌力5級，肌張力正常，肩胛帶肌萎縮明顯，四肢腱反射低，雙側病理反射未引出，雙側痛觸覺對稱。（提示肌電圖：肌源性損害。重復電刺激：低頻刺激波幅無明顯變化，高頻刺激波幅遞增120%。）患者最可能的診斷為（）

A.肢帶型肌營養(yǎng)不良
B.線粒體肌病
C.重癥肌無力
D.Lambert-Eaton肌無力綜合征
E.多發(fā)性肌炎
F.腓骨肌萎縮癥

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1.單項選擇題患者女，67歲。因“反復咳嗽、咳痰1年，進行性四肢無力7個月”就診。1年前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳痰，偶有血絲。7個月前出現(xiàn)四肢無力，蹲下不能站起，上樓梯困難，雙手抬起費力，不能刷牙、梳頭，雙手能持物，癥狀時有波動，晨輕暮重，活動后加重，休息后可略緩解。無眼瞼下垂，無飲水嗆咳、吞咽困難，無呼吸困難。當?shù)蒯t(yī)院曾給予溴吡斯的明60mg，4次/d，肌無力改善不明顯。吸煙史10～20支/d×40年。查體：營養(yǎng)不良，消瘦，心、肺、腹未見明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識清楚，言語流利，高級神經(jīng)功能正常，腦神經(jīng)檢查未見異常，四肢近端肌力4級，遠端肌力5級，肌張力正常，肩胛帶肌萎縮明顯，四肢腱反射低，雙側病理反射未引出，雙側痛觸覺對稱。
（提示胸部CT見下圖。）胸部CT結果提示（）

A.肺氣腫
B.肺結核
C.肺炎
D.中央型肺癌
E.胸腔積液
F.胸腺增生

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2.多項選擇題患者女，67歲。因“反復咳嗽、咳痰1年，進行性四肢無力7個月”就診。1年前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳痰，偶有血絲。7個月前出現(xiàn)四肢無力，蹲下不能站起，上樓梯困難，雙手抬起費力，不能刷牙、梳頭，雙手能持物，癥狀時有波動，晨輕暮重，活動后加重，休息后可略緩解。無眼瞼下垂，無飲水嗆咳、吞咽困難，無呼吸困難。當?shù)蒯t(yī)院曾給予溴吡斯的明60mg，4次/d，肌無力改善不明顯。吸煙史10～20支/d×40年。查體：營養(yǎng)不良，消瘦，心、肺、腹未見明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識清楚，言語流利，高級神經(jīng)功能正常，腦神經(jīng)檢查未見異常，四肢近端肌力4級，遠端肌力5級，肌張力正常，肩胛帶肌萎縮明顯，四肢腱反射低，雙側病理反射未引出，雙側痛觸覺對稱?；颊呦乱徊巾氝M行的檢查包括（）

A.顱腦MRI
B.胸部CT（增強）
C.肌電圖
D.重復電刺激
E.神經(jīng)傳導速度
F.腰椎穿刺

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3.單項選擇題患者女，67歲。因“反復咳嗽、咳痰1年，進行性四肢無力7個月”就診。1年前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳痰，偶有血絲。7個月前出現(xiàn)四肢無力，蹲下不能站起，上樓梯困難，雙手抬起費力，不能刷牙、梳頭，雙手能持物，癥狀時有波動，晨輕暮重，活動后加重，休息后可略緩解。無眼瞼下垂，無飲水嗆咳、吞咽困難，無呼吸困難。當?shù)蒯t(yī)院曾給予溴吡斯的明60mg，4次/d，肌無力改善不明顯。吸煙史10～20支/d×40年。查體：營養(yǎng)不良，消瘦，心、肺、腹未見明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識清楚，言語流利，高級神經(jīng)功能正常，腦神經(jīng)檢查未見異常，四肢近端肌力4級，遠端肌力5級，肌張力正常，肩胛帶肌萎縮明顯，四肢腱反射低，雙側病理反射未引出，雙側痛觸覺對稱?；颊卟∽兌ㄎ蛔羁赡艿牟课粸椋ǎ?/a>

A.雙側大腦皮質(zhì)
B.基底節(jié)區(qū)
C.腦干
D.脊髓
E.周圍神經(jīng)
F.神經(jīng)肌肉接頭或肌肉

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4.單項選擇題患者男，56歲。因“四肢活動不穩(wěn)、多動、力弱7個月”就診。四肢不自主活動，表現(xiàn)為雙上肢舞蹈樣動作，雙下肢不自主抖動，癥狀緊張時加重，睡眠時消失。自患病以來體重減輕20kg，大小便可自控。查體：BP125/95mmHg（臥位）、75/50mmHg（坐位）；貧血貌，意識清楚，吟詩狀語言，近記憶力差，四肢均勻肌萎縮，肌力5級，肌張力明顯減低；四肢針刺痛覺減弱，音叉振動覺差，雙足關節(jié)位置覺消失；雙側指鼻、輪替不準，反擊征（+），跟膝脛試驗不能完成。雙手指“蠕動樣”徐動，雙上肢舞蹈動作偶伴肌陣攣，雙下肢不自主蹬踏樣動作，軀干多向左側扭轉；四肢肌腱反射對稱減弱，病理反射未引出。該患者最可能的診斷是（）

A.邊緣葉腦炎
B.亞急性小腦變性綜合征
C.多發(fā)性周圍神經(jīng)病
D.自主神經(jīng)功能障礙
E.多系統(tǒng)變性
F.帕金森疊加綜合征

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5.多項選擇題患者男，56歲。因“四肢活動不穩(wěn)、多動、力弱7個月”就診。四肢不自主活動，表現(xiàn)為雙上肢舞蹈樣動作，雙下肢不自主抖動，癥狀緊張時加重，睡眠時消失。自患病以來體重減輕20kg，大小便可自控。查體：BP125/95mmHg（臥位）、75/50mmHg（坐位）；貧血貌，意識清楚，吟詩狀語言，近記憶力差，四肢均勻肌萎縮，肌力5級，肌張力明顯減低；四肢針刺痛覺減弱，音叉振動覺差，雙足關節(jié)位置覺消失；雙側指鼻、輪替不準，反擊征（+），跟膝脛試驗不能完成。雙手指“蠕動樣”徐動，雙上肢舞蹈動作偶伴肌陣攣，雙下肢不自主蹬踏樣動作，軀干多向左側扭轉；四肢肌腱反射對稱減弱，病理反射未引出。（提示實驗室檢查：腦脊液無色透明，初壓120cmH0，蛋白0.84g/L，氯化物6.17mmol／L，糖4.0mmol／L，WBC1×10／L，RBC1×10/L，未見異型細胞；血液多腫瘤標志物（-）；抗Hu抗體（+）。顱腦MRI：未見異常。肌電圖：雙上下肢周圍神經(jīng)源性損害。）抗Hu抗體陽性常見的臨床副腫瘤綜合征包括（）

A.副腫瘤性腦脊髓炎
B.副腫瘤性小腦變性
C.亞急性感覺神經(jīng)元病
D.自主神經(jīng)病
E.邊緣葉及腦干腦炎
F.副腫瘤性斜視眼陣攣一肌陣攣

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