單項(xiàng)選擇題男孩，1歲。進(jìn)行性四肢無力，骨骼肌萎縮，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌電圖見失神經(jīng)支配改變。下列哪項(xiàng)不是嬰兒脊髓肌萎縮癥的主要臨床特點(diǎn)（）

A.對稱性肌無力，自主運(yùn)動(dòng)減少，近端肌肉受累最重
B.肌肉弛緩，張力極低，肌肉萎縮明顯
C.病程呈進(jìn)行性，預(yù)后不良
D.肌電圖示神經(jīng)元受損，肌肉活組織檢查見成片萎縮肌纖維與正?；蚍蚀罄w維同時(shí)存在
E.病兒由仰臥位起立時(shí)，Cower征均陽性


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1.單項(xiàng)選擇題男孩，6歲。系腦性癱瘓。其進(jìn)行治療時(shí)，下列哪項(xiàng)不是主要的（）

A.全面關(guān)心病孩，注意合理營養(yǎng)和護(hù)理
B.早期發(fā)現(xiàn)，早期治療
C.運(yùn)動(dòng)障礙應(yīng)采用綜合糾正治療
D.對有語言障礙、智力低下者，進(jìn)行語言訓(xùn)練、特殊教育
E.靜脈注射或肌內(nèi)注射腦活素

2.單項(xiàng)選擇題男孩，11個(gè)月。發(fā)熱5d，咳嗽2d，稀便1～2次，左下肢不會(huì)活動(dòng)半天，診斷為脊髓灰質(zhì)炎。有關(guān)脊髓灰質(zhì)炎癱瘓的恢復(fù)，以下哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的（）

A.癱瘓恢復(fù)早晚與神經(jīng)病變程度有關(guān)
B.病后1～2個(gè)月內(nèi)恢復(fù)最快
C.2～3個(gè)月無進(jìn)步者往往發(fā)生肌肉萎縮
D.1～2年內(nèi)仍不恢復(fù)者為后遺癥
E.面、腭、咽、腸及膀胱的癱瘓最難恢復(fù)

3.單項(xiàng)選擇題患兒系全身性強(qiáng)直性陣攣性發(fā)作，開始應(yīng)用卡馬西平治療至10d左右，全身出現(xiàn)皮疹伴發(fā)熱，考慮其為藥物疹，停用卡馬西平，改用其他抗癲癇藥物。下列方案中哪個(gè)方案不妥當(dāng)（）

A.丙戊酸鈉每天口服20～50mg／kg
B.苯巴比妥每天口服3～5mg/kg
C.撲米酮（撲癇酮）每天口服10～20mg／kg
D.氯硝西泮肌內(nèi)注射每天每次0.1mg／kg
E.乙琥胺每天口服20～30mg／kg

4.單項(xiàng)選擇題男孩，10歲。系良性癲癇伴中央顳棘波。選用抗癲癇藥物治療時(shí)，下列哪種藥物不適當(dāng)（）

A.苯巴比妥每天3～5mg／kg
B.苯妥英鈉每天4～8mg／kg
C.卡馬西平每天10～30mg／kg
D.乙琥胺每天15～40mg／kg
E.丙戊酸鈉每天20～50mg/kg

5.單項(xiàng)選擇題男孩，1歲。為瑞氏綜合征，且有明顯顱內(nèi)壓增高。下列處理哪項(xiàng)不妥當(dāng)（）

A.20％甘露醇靜脈注射，每次1g／kg每4～6h1次，可同時(shí)應(yīng)用地塞米松
B.可用硬膜下或硬膜外的測壓計(jì)監(jiān)測顱內(nèi)壓，使顱內(nèi)壓維持在2.67kPa以下
C.監(jiān)測血?dú)?，保持呼吸道通暢。盡量保持PaO2>6.65kPa（50mmHg），PaCO<6.65kPa（50mmHg）
D.維持正常血壓，以保證顱內(nèi)灌注壓6.67kPa以上
E.在腦電圖監(jiān)護(hù)和人工呼吸器條件下，按3～5mg／kg苯巴比妥降低顱內(nèi)高壓

6.單項(xiàng)選擇題女孩，2歲。系瑞氏綜合征入院。呈深昏迷，去皮質(zhì)強(qiáng)直狀態(tài)，過度換氣。瞳孔對光反應(yīng)存在，雙巴氏征陽性，肝肋下4cm，質(zhì)中。血清GPT150u，血糖為0．95mmol／L，凝血酶原時(shí)間為18s，血清鈉130mmol／L，鉀4mmol／L，氯108mmol／L，鈣2．3mmol／L，血pH7．32，PaO25．98kPa（45mmHg），BE-4mmol／L。為了糾正其代謝紊亂，下列哪項(xiàng)不正確（）

A.糾正低血糖，每日靜脈輸入10％葡萄糖溶液1200～1600ml／m體表面積
B.降血氨可用腹膜透析及新鮮血液交換輸血
C.維持電解質(zhì)和酸堿平衡，糾正低血糖
D.維生素K靜脈注射，糾正低凝血酶原
E.靜脈應(yīng)用廣譜抗生素，且對肝、腎無影響的藥物

7.單項(xiàng)選擇題男孩，10個(gè)月。頻繁嘔吐2d，抽搐、昏迷1d，經(jīng)檢查確診為瑞氏綜合征。除了下列哪項(xiàng)外，與預(yù)后不良有關(guān)（）

A.去大腦強(qiáng)直
B.反復(fù)驚厥
C.血氨在176μmol／L以上
D.空腹血糖為2.2mmol／L（40mg／dl）
E.腦電圖呈彌漫性慢波

8.單項(xiàng)選擇題男孩，2歲。因左下肢不能站立，左下肢肌力Ⅱ級，診斷為脊髓灰質(zhì)炎。請問脊髓灰質(zhì)炎的臨床經(jīng)過應(yīng)為（）

A.潛伏期，前驅(qū)期，癱瘓期，恢復(fù)期，后遺癥期
B.潛伏期，前驅(qū)期，癱瘓前期，恢復(fù)期，后遺癥期
C.潛伏期，前驅(qū)期，癱瘓前期，癱瘓期，后遺癥期
D.前驅(qū)期，癱瘓前期，癱瘓期，恢復(fù)期，后遺癥期
E.潛伏期，前驅(qū)期，癱瘓前期，癱瘓期，恢復(fù)期，后遺癥期

9.單項(xiàng)選擇題男孩，2歲。因頻繁嘔吐2d伴昏迷、驚厥入院。血清GPT100u，血糖為1．12mmol／L（20mg／dl）。肝肋下4cm。診斷為瑞氏綜合征。下列哪項(xiàng)不是其致病因素（）

A.病前常有病毒感染史
B.黃曲霉素和有機(jī)磷污染食物
C.服用水楊酸退熱劑
D.服用抗癲癇藥物如丙戊酸鈉
E.HIV感染

10.單項(xiàng)選擇題男孩，1歲半。近3d來頻繁嘔吐伴驚厥，意識(shí)由嗜睡至昏迷。肝肋下4cm。GPT80u，血糖1．4mmol／L（25mg／dl），臨床診斷為瑞氏綜合征。下列哪項(xiàng)不是其主要臨床特點(diǎn)（）

A.先驅(qū)病毒感染史
B.急性進(jìn)行性腦病癥狀
C.神經(jīng)系統(tǒng)定位體征
D.腦脊液壓力增高而無炎癥改變
E.早期血、腦脊液中糖降低，血清GPT增高