單項(xiàng)選擇題患兒，男，9歲，因發(fā)燒伴視物不清1天來眼科就診，4天后雙眼視力障礙加重，并出現(xiàn)雙下肢麻木、行走困難，尿潴留。查體：神清，頸抵抗，腹壁反射消失，雙下肢肌力1級(jí)，肌張力降低，雙巴氏（+），第5胸椎以下痛覺消失。腦脊液寡克隆帶陽性，雙眼視覺誘發(fā)電位異常，脊髓MRI正常。大劑量甲強(qiáng)龍沖擊治療3天，視力恢復(fù)至右眼0．04，左眼0．5。肌無力、排尿障礙好轉(zhuǎn)。2個(gè)月后復(fù)查脊髓MRI發(fā)現(xiàn)胸段脊髓損害不完全橫貫型炎癥。診斷應(yīng)考慮為（）

A.急性播散性腦脊髓炎
B.多發(fā)性硬化
C.急性脊髓炎
D.視神經(jīng)脊髓炎
E.單純性球后視神經(jīng)炎


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2.單項(xiàng)選擇題男孩，10個(gè)月，頻繁嘔吐2天，抽搐4次、昏迷1天，經(jīng)檢查確診為瑞氏綜合征。提示其預(yù)后不良的因素是（）

A.呈去大腦強(qiáng)直狀態(tài)
B.體溫高熱
C.腦脊液壓力增高
D.腦膜刺激征陽性
E.腦電圖呈彌漫性慢波

3.單項(xiàng)選擇題男孩，2歲半，系瑞氏綜合征早期患兒，出現(xiàn)高氨血癥的最主要的原因是（）

A.線粒體內(nèi)鳥氨酸甲?；D(zhuǎn)移酶缺陷
B.線粒體內(nèi)氨甲酰磷酸合成酶缺陷
C.線粒體內(nèi)鳥氨酸甲酰基轉(zhuǎn)移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏
D.短鏈脂肪酸積聚
E.糖酵解和丙酮酸分解障礙

4.單項(xiàng)選擇題男孩，2歲，系瑞氏綜合征，病程3～4天。如果行肝穿刺，送電子顯微鏡檢查，其最主要的改變是（）

A.肝細(xì)胞彌漫性壞死，炎性細(xì)胞浸潤
B.肝細(xì)胞充血、水腫
C.肝細(xì)胞玻璃樣變性
D.肝細(xì)胞線粒體異常
E.肝糖原缺乏