單項(xiàng)選擇題患者男，45歲，因“左上肢無(wú)力伴肌肉萎縮，逐漸發(fā)展至右上肢1年余，行走困難近6個(gè)月”來(lái)診。查體：腦神經(jīng)未見(jiàn)異常；雙上肢肌肉明顯萎縮，遠(yuǎn)端肌力Ⅲ級(jí)，近端肌力Ⅳ級(jí)，可見(jiàn)明顯肌束顫動(dòng)；雙下肢肌力Ⅴ-級(jí)，肌張力明顯升高；四肢腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性；共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常，深、淺感覺(jué)正常。診斷應(yīng)首先考慮（）

A.多系統(tǒng)萎縮
B.頸椎病
C.肌萎縮側(cè)索硬化
D.多發(fā)性硬化
E.肯尼迪病


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2.多項(xiàng)選擇題額顳葉癡呆的Neary診斷標(biāo)準(zhǔn)中主要依據(jù)的臨床特征包括（）

A.早期出現(xiàn)言語(yǔ)障礙，如言語(yǔ)減少、詞匯貧乏、刻板語(yǔ)言和模仿語(yǔ)言
B.視空間定向力早期即受損
C.老年后出現(xiàn)的人格改變、情感變化和舉止不當(dāng)，逐漸表現(xiàn)出行為異常
D.腦電圖在慢波背景上出現(xiàn)廣泛雙側(cè)同步雙相或三相周期性尖慢復(fù)合波
E.顱腦CT和MRI顯示額葉和（或）顳葉不對(duì)稱性萎縮

3.多項(xiàng)選擇題阿爾茨海默病的主要病理改變包括（）

A.神經(jīng)細(xì)胞凋亡
B.老年斑
C.神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)嗜伊紅性包涵體
D.膠質(zhì)細(xì)胞明顯增生
E.神經(jīng)元纖維纏結(jié)

4.多項(xiàng)選擇題單純型紋狀體黑質(zhì)變性主要表現(xiàn)為（）

A.肌強(qiáng)直
B.運(yùn)動(dòng)遲緩
C.步態(tài)障礙
D.共濟(jì)失調(diào)
E.自主神經(jīng)功能障礙

5.多項(xiàng)選擇題運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病主要累及（）

A.運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)的錐體細(xì)胞
B.延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元
C.動(dòng)眼神經(jīng)核
D.脊髓Onuf核
E.脊髓Clarke柱